作者:丁玲玲 等 日期:2020-04-01 浏览量:311
第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文(210)
北京协和医院 神经科
丁玲玲,戴毅,关鸿志,彭斌
病例
23岁男性,主诉“头痛、发热24天,精神行为异常、发作性肢体抽动18天”入院。
患者2017年5月20日劳累后出现头痛,自觉周围人动作及言语变缓。26日出现发作性左臂僵直,持续2分钟自行缓解,性格改变,拒绝进食,不认识家人,有攻击行为,视幻觉。27日出现发作性肢体抽搐,伴意识丧失,每次持续约20min,发作频率约2-3次/日;频发左侧肢体局部抽动,每次持续数十秒;伴发热,Tmax 38.5℃。29日就诊当地医院,血清抗NMDAR抗体(++)1:100。行腰穿压力不详,脑脊液WBC 11*10^6/L,单核细胞7*10^6/L,蛋白0.76g/L,糖、氯化物正常,脑脊液抗NMDAR抗体(++)1:10。考虑抗NMDAR脑炎,予IVIG 22.5g×5天,甲强龙1g冲击治疗并序贯口服泼尼松60mg/d及对症治疗。
头增强MRI(2017-6-16)提示右侧顶部硬脑膜局限性增厚、强化,相邻顶叶肿胀。感染、自身免疫、肿瘤指标均无明确异常,考虑特发性肥厚性硬脑膜炎可能性大。患者症状好转出院,复查血清抗NMDAR抗体(-),规律口服泼尼松,每两周减一片。
出院一周后患者出现右枕部放电样、针刺样痛,VAS7-8分,伴右侧眼痛及右眼视物模糊。复查血NMDAR-Ab (+)1:10;头增强MRI(2017-8-25)提示右顶部硬脑膜局限性增厚、强化,较前范围增大。2017-09-12行“神经导航下右顶部硬膜病变活检术”。病理诊断:致密纤维组织显慢性炎,可见较多淋巴细胞及浆细胞浸润。免疫组化结果:AE1/AE3(-),CD20(+),CD3(+),CD138(+),CD38(+),CD34(血管+),CD68(+)。治疗上加用赛可平0.75g每日两次,随访病情稳定。
讨论
患者诊断考虑抗NMDAR脑炎合并肥厚性硬脑膜炎,两种疾病同时存在较为罕见,本例两者在病程上存在一定关联。有研究发现抗NMDAR脑炎患者脑膜-脑表面有大量CD138 阳性细胞及其他炎症细胞。CD138是浆细胞的标记物,在介导抗体分泌和慢性炎症方面起重要作用。浆细胞寿命较长,可存在数月至数年,尤其是在炎症环境中,和抗NMDAR脑炎病情迁延有关。结合本例患者硬脑膜病理CD138(+),我们推测抗NMDAR脑炎和肥厚性硬脑膜炎之间的关联可能和炎症浸润有关,其机制有待进一步研究证实。