第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文（226)

1.首都医科大学附属北京友谊医院，国家消化系统疾病临床医学研究中心

2.首都医科大学儿童肝脏移植临床诊疗与研究中心

曲伟1，2，朱志军1，2，#，孙丽莹1，2，魏林1，2，刘颖1，2，曾志贵1，2

通讯作者：朱志军

【摘要】

背景：对于非硬化性代谢性肝脏疾病，本中心创新性的应用多米诺交叉辅助式肝移植方法进行治疗。

方法：本文回顾性分析包括2013年实施的国际首例共计6例多米诺交叉辅助式肝移植的治疗策略和经验。

结果：共计6例非硬化性代谢性肝脏疾病患者接受多米诺交叉辅助式肝移植，适应症包括：家族性淀粉样变伴多发神经病变 (病例 1)， 鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏 (病例 3，5，6)  肝豆状核变性 (病例 2，4)。5例患者获得良好的术后生存及生活质量，病例 2 在移植术后3个月因为多脏器功能衰竭死亡。病例 1 在移植术后6个月随访时发现双侧多米诺供肝存在门静脉血流灌注失衡，通过放射引导下球囊扩张＋支架植入后改善。病例 3和 4在多米诺肝移植术后发生移植肝相关的高胆固醇血症，通过饮食限制能够控制在正常范围内。病例 5 术后恢复顺利，无任何并发症。病例 6 发生隐匿性多米诺供肝排斥反应，导致移植物失功能并出现原发代谢性疾病（鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏）复发，已经进入再次肝移植等待名单。

结论：对于代谢性肝脏疾病，在经过对疾病病理生理学机制和遗传学严格选择的情况下，交叉辅助式肝移植可以是一种有效的治疗方式，不需要额外的供肝来源，缩短肝脏移植等待时间。对于交叉辅助式肝移植，免疫抑制及排斥反应的监测是使存在困难性的，程序性的病理学检查应当被推荐，同时应当对代谢相关指标进行筛查，而不单是生化学监测和临床症状的随访。

【关键词】多米诺交叉辅助，肝移植，代谢性疾病