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甲基丙二酸血症患儿肝移植术的围手术期特点和管理经验

作者:姜亦洲 等 日期:2020-05-17 浏览量:281

第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文(230)

 1.首都医科大学附属北京友谊医院,国家消化系统疾病临床医学研究中心

2.首都医科大学儿童肝脏移植临床诊疗与研究中心

姜亦洲1,2,孙丽莹1,2,朱志军1,2#,魏林1,2,曲伟1,2,曾志贵1,2,刘颖1,2,檀玉乐1,2,何恩辉1,2,徐瑞芳1,2,张梁1,2,王君1,2,陈孝杰1,2

【摘要】

目的 探讨甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia, MMA)患儿肝移植术(liver transplantation,LT)的围手术期临床特点,并分享单中心管理经验。

方法 对2013年6月至2017年12月期间在北京友谊医院进行肝移植手术的7例甲基丙二酸血症患儿情况进行回顾性分析。收集其围手术期临床资料(包括临床表现,实验室检查结果,手术前后尿液MMA的水平,用药情况等)。所有患儿均予以严格的围手术期管理。

结果 7例患儿均确诊患有单纯型MMA,其中3例进行了亲属活体肝移植,3例为公民逝世后器官捐献的全肝移植,1例为公民逝世后器官捐献的劈离式肝移植。LT术后最初几天代谢状况有明显波动;术后两周,在间断予碳酸氢钠纠正的情况下,患儿平均的全血剩余碱(BE-B)恢复到正常水平,但血浆碳酸氢根(HCO3-)水平仍低于正常值。丙酰肉碱(C3)和C3 / C2水平较术前相比显著降低;通过气相色质谱法测得的尿MMA水平可降低81.7%(P<0.01),但仍是正常值的72倍之多。患儿所服用的纠正代谢的药物仍在服用。对于术前已出现肾功能不全(血清肌酐值上升)的1例患儿,通过调整其免疫抑制剂方案,观察期内肾功能保持稳定,无进一步恶化。随访至今患儿全部存活。

结论 MMA患者即使在LT术后也仍然易发生酸中毒。在围手术期,应对患儿血气情况进行密切监测,以便及时进行药物干预,避免代谢危象的发生;纠正代谢的药物仍需继续规律服用。对于存在肾功能不全的患儿,特殊的免疫抑制剂方案可有效维持其肾功。

【关键词】甲基丙二酸血症,肝移植,围手术期