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成人病毒性脑炎后自身免疫性脑炎临床特点

作者:付子垚 等 日期:2020-11-10 浏览量:1180

第八届北京罕见病学术大会暨2020京津冀罕见病学术大会征文(16)

付子垚,任海涛,薛岚平,田亚楠,范思远,赵燕环,林楠,尹翮翔,姜南,彭斌,崔丽英,关鸿志


中国医学科学院北京协和医院神经科

付子垚,任海涛,范思远,赵燕环,林楠,尹翮翔,姜南,彭斌,崔丽英,关鸿志

山西白求恩医院神经内科

薛岚平

衡水市人民医院神经内科

田亚楠

通信作者:关鸿志


【摘要】

目的 探讨成人病毒性脑炎后自身免疫性脑炎(PVEAE)的临床特点。

方法 回顾2014年11月至2019年10月在北京协和医院神经科收治的PVEAE共10例,分析症状学、脑脊液学、免疫学、神经影像学等特点及治疗方案。

结果 男5例,女5例,中位年龄44.5岁(18-66岁)。9例两次脑炎发作中位间隔37天(24-60天),1例无明显间隔。病毒性脑炎峰期mRS 4-5分(中位4.50分),恢复期mRS1-3分(中位2分)。AE峰期mRS 3-5分(中位4分)。AE症状包括:精神行为异常10例(100%),记忆力下降10例(100%),运动障碍5例(50%),自主神经功能障碍5例(50%),言语障碍4例(40%),癫痫发作2例(20%),意识水平下降2例(20%),症状数平均4(2-6)个/例。AE期,CSF抗NMDAR抗体阳性率80%,血清抗NMDAR抗体阳性率20%,CSFSOB阳性率100%。神经影像学显示AE期8例病灶范围增大,1例病灶范围缩小,1例无明显变化。AE期10例均给予一线治疗,2例加用长程免疫治疗,9例患者病情明显缓解,mRS 1-4分(中位2分),随诊mRS  0-2分(中位1分)。

结论 PVEAE可呈典型双峰脑炎表型、假单峰表型或单峰表型,在AE阶段脑脊液抗体由阴转阳,特异性寡克隆区带多呈阳性。需重视该病的识别与诊断,确诊后积极免疫治疗。

【关键词】脑炎;抗NMDAR抗体;病毒;单纯疱疹病毒;流行性乙型脑炎