有一种罕见病叫做丙酰辅酶A羧化酶（PCC）缺乏症，它可导致丙酸血症（PA），也就是说丙酸（PPA）在血液中累积，导致对人体的毒性。我们就进一步来科普一下丙酸以及它与健康和疾病的关系吧！

一、丙酸是什么？丙酸(propanoic acid，PPA)是一种短链饱和脂肪酸，化学式为CH3CH2COOH。  

丙酸最早于1844年由Johann Gottlieb描述，他发现它是糖的降解产物。在接下来的几年中，其他化学家以其他各种方式生产丙酸，但他们都没有意识到他们正在生产同一种物质。1847年，法国化学家让-巴蒂斯特?杜马证明了所有这些酸是相同的化合物，他称之为propionic acid，来自希腊字πρ?το?（意味着第一）和π?ων（意为脂肪），是最小的脂肪酸。在工业上，丙酸主要是通过使用羰基镍为催化剂的乙烯加氢羧化来生产。由丙醛的需氧氧化而产生是另一种方法，还有作为生产乙酸的副产品，以及用生物技术方法来生产等。研究发现，0.1％至1％的丙酸能抑制霉菌和某些细菌的生长。由此大多数丙酸被用作了动物饲料和人类食用食品的防腐剂。对于动物饲料，可直接使用或用其铵盐。该应用约占世界丙酸产量的一半。另一个主要用途是用作烘焙食品中的防腐剂，使用其钠和钙盐。丙酸作为食品添加剂，已获批准在欧盟、美国、以及澳大利亚和新西兰使用。

二、体内的丙酸是从何而来，去往何处？

1、来源

饮食过后，人体中的微生物在结肠中发酵未完全消化的碳水化合物，得到了肠道微生物组的发酵产物——丙酸。

人体内和膳食中含有极少量的奇数碳原子脂肪酸，经脂肪酸氧化后，除生成乙酰CoA外还生成一分子丙酰CoA。

某些氨基酸如异亮氨酸、蛋氨酸和苏氨酸的分解代谢过程中，有丙酰CoA生成。

注：丙酰辅酶A是游离的丙酸在丙酰辅酶A合成酶的作用下生成的。

2、去处在正常的人体中，有一条丙酸代谢的通路。丙酸的代谢从其转化为丙酰辅酶A开始，这是羧酸代谢的第一步。由于丙酸具有三个碳原子，因此丙酰辅酶A不能直接进入β氧化或柠檬酸循环。在大多数脊椎动物中，丙酰辅酶A被羧化至D - 甲基丙二酰-CoA，随后异构到L -甲基丙二酰-CoA。维生素B 12依赖性酶催化的L-甲基丙二酰-CoA至琥珀酰-CoA，它是柠檬酸循环的中间产物，可以很容易地掺入进入。

三、丙酸对人体的作用

1、丙酸（PPA）用作食品的防腐剂，例如奶酪，烘焙食品或人造水果香料的添加剂。美国环境保护局认为它是安全的，因此对其使用没有限制。之前已证明PPA可以作为肝脏中葡萄糖生成的底物。2013年在美国有一项调查PPA摄入量是否引起餐后葡萄糖、胰岛素和其他重要激素水平变化的临床试验。试验的结果没有查到。

2、有一些研究丙酸（PPA）对生理和病理潜在影响的综述，提及PPA可以降低肝脏和血浆中的脂肪酸含量，减少食物摄入，发挥免疫抑制作用，并可能改善组织胰岛素敏感性。因此认为在预防肥胖和2型糖尿病方面[1]，微生物群增加的PPA产量可能被认为是有益的。 3、在丙酸血症中，丙酸在线粒体中积累为丙酰辅酶A及其衍生物柠檬酸甲酯（两种三羧酸循环抑制剂），在肝细胞中成为代谢毒素。丙酸酯被神经胶质氧化代谢，星形胶质细胞易损。丙酸血症可通过影响组蛋白乙酰化而改变神经元和神经胶质基因的表达。4、人的皮肤上有几种被称为丙酸杆菌的细菌，它们以产生丙酸的能力命名。最著名的是痤疮皮肤杆菌（以前称为痤疮丙酸杆菌），它主要生活在皮肤的皮脂腺中，是引起痤疮的主要原因之一。5、近年来儿童自闭症的发病率持续上升，引起了人们对其原因的关注[2]。其中有些研究者把自闭症与加工食品中的PPA以及肠道菌群引起的PPA升高关联起来，认为PPA水平的增高影响了胎儿脑和神经的发育，以及神经炎症。

总之，丙酸水平和代谢对人体的生理和病理作用研究结果还在继续，有许多研究结果是矛盾。无论作为疾病研究者，还是关注生命健康的普通人，我们都可以继续关注这个领域的研究进展。

参考文献

[1]  10.1136 / gutjnl-2014-307913[2]10.1186 / 1742-2094-9-153