首页 > 科研进展 > 学术交流

壁报交流~神经白塞病特点分析与诊治进展

作者:孙辰婧 日期:2021-10-20 浏览量:348

第九届北京罕见病学术大会暨2021京津冀罕见病学术大会征文(38)

解放军总医院第六医学中心神经内科 孙辰婧

目的:白塞综合征(Behcet syndoma, BS)是一种复杂的多系统疾病,临床特征为口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤病变,以及眼、神经等受累。

神经白塞病(Neuro-Behcet’sdisease,NBD)是白塞病最严重的表现之一。NBD基于循证医学的诊断和治疗方法非常少,具有挑战性,需总结归纳临床中极易误诊的神经白塞病特点,以提高临床医生甄别疾病的能力。

方法:收集本院就诊的明确诊断为神经白塞病的患者临床影像及病理资料,分析其首发症状、疾病转归特点、影像学表现及病理学特点。

结果:收集的10例患者中,9例为男性,1例为女性。其中5例在出现颅内病变时,白塞病诊断证据不充分,随着疾病的进展才慢慢凸显出白塞病的核心症状及支持症状,结合病史、体征、影像及脑组织活检病理才最终明确神经白塞病诊断。收集的病例中仅有2例对糖皮质激素治疗有效,症状明显缓解,其余8例给予丙种球蛋白、糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后,效果甚微。1例患者在累及神经系统2年后死亡。NBD神经病理表现:脑、脊髓软化灶,轻度髓鞘脱失,神经胶质细胞增生,血管周围淋巴细胞浸润,白质华勒变性。

结论:NBD目前尚无独立的诊断标准,当满足BS诊断标准的同时,伴有神经系统受累的症状和体征时应考虑NBD。NBD可分为实质性NBD和非实质性NBD,实质性NBD主要表现为脑膜脑炎(约占实质性NBD的75% ),非实质性NBD也称为血管性NBD,主要表现为大脑静脉窦血栓形成、颅内动脉瘤或夹层等血管病变。BS的周围神经系统受累较为少见(约0.8% ),可表现为周围神经病变、多发性 单神经炎、肌病和肌炎等。临床中头痛是NBD最常见的突出症状之一。NBD可有脑干萎缩,是重要的鉴别点,尤其是当不存在其他部位萎缩时。需要鉴别诊断的是原发性中枢神经系统淋巴瘤偶尔也可以表现为累及葡萄膜和间脑的病灶。目前尚无关于NBD治疗的I级证据。对于急性/亚急性实质性NBD,建议使用糖皮质激素。在明显脑实质病灶复发后,建议开始疾病修饰治疗(DMT)。在一线药物治疗无效,疾病复发或神经系统症状加重情况下,可考虑生物制剂,包括TNF-α抑制剂和干扰素-β。建议白塞病患者停止使用环孢菌素。