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壁报交流~IgG4相关呼吸道病变临床特点分析:一项大样本队列研究

作者:王振帆 等 日期:2021-10-25 浏览量:432

第九届北京罕见病学术大会暨2021京津冀罕见病学术大会征文(40)

a北京大学人民医院风湿免疫科

b北京大学人民医院影像科

c北京大学人民医院病理科

王振帆a, 1,李佳曦a, 1,张新羽b,曾巧珠a,王子乔a,杨菲c,卞文杰a,付江南a,张渝昕a,

池熙荧a,吴冶君a,师千与a,安倬玉a,刘燕鹰a, ±,栗占国a, ±

1共同第一作者 王振帆 李佳曦

±通讯作者:栗占国 刘燕鹰

推荐人:栗占国

目的:IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种自身免疫性疾病,常累及多个器官。呼吸道是IgG4相关疾病最常受累的部位之一。本研究旨在比较大型队列中IgG4相关呼吸道疾病(IgG4-RRD)患者和非呼吸道受累的IgG4相关疾病(非IgG4-RRD)患者的人口学、临床及实验室检查特征。

方法:本研究对北京大学人民医院2003年至2020年诊断的452例IgG4-RD患者(104例IgG4-RRD患者和348例非IgG4-RRD患者)进行回顾性分析,比较两组患者在人口学特征、临床表现、实验室及影像学检查中的差异。

结果:IgG4-RRD患者的发病年龄和诊断年龄均显著高于非IgG4-RRD患者。IgG4-RRD组患者唾液腺、泪腺、淋巴结、胆道系统和肾脏受累较非IgG4-RRD组更多。多器官受累和低补体血症在IgG4-RRD患者中更为常见。与非IgG4-RRD患者相比,IgG4-RRD患者的血清IgG和IgG4水平更高,红细胞沉降率升高和嗜酸性粒细胞增多的情况也更加常见。同时,本研究发现IgG4-RRD患者常见的影像学表现包括肺门或纵隔淋巴结肿大、实性肿块、支气管血管束增粗及胸膜结节或增厚。此外,多因素回归分析结果表明,更多的器官受累和胆道受累是IgG4-RD患者发生呼吸受累的独立危险因素。

结论:本研究揭示了IgG4-RRD患者的人口学、临床、实验室和影像学特征,发现更多器官受累以及胆道受累是IgG4-RRD的独立危险因素,对该病的诊断和治疗具有重要意义。