作者：稿件来源 健康报 日期：2016-08-08 浏览量：704
2016年7月27日讯 特约记者李华妍 记者衣晓峰 黑龙江省大庆油田总医院肝胆外科日前成功为一名患者切除10公斤重的巨大脾脏。
“患者的巨脾几乎占据整个腹腔，切除的脾脏如同一个巨大的冬瓜，离体称重约10公斤。”这例巨大脾脏切除手术，让从医30多年的肝胆外科主任刘宏也大吃一惊。患者今年23岁，自半年前发现自己的肚子越来越大，短短几个月，就变成了“身怀六甲的孕妇”，并且出现牙龈出血、创口不易愈合、腹胀、消瘦及下肢肿胀等症状。他辗转求医，来到了大庆油田总医院。刘宏带领肝胆外科团队经过反复讨论、研判病情，为患者成功实施了巨脾切除术。
据了解，这种病是戈谢氏病，又名葡萄糖脑苷脂沉积病，是因β-葡萄糖脑苷脂酶减少或缺乏，使葡萄糖脑苷脂不能分解成半乳糖脑苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇，因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统中大量沉积，引起组织细胞大量增殖。
这是一种罕见的常染色体隐性遗传病，发病隐匿、诊断困难，国内报道甚少。该疾病可导致神经系统病变，肝脾肿大，尤以脾大更为明显。
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