第十届北京罕见病学术大会暨2022京津冀罕见病学术大会征文（89）

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院神经科

李可 范思远 管宇宙 任海涛 关鸿志

通信作者

关鸿志

摘要

目的 本文报道1例以小剂量利妥昔单抗（RTX）治疗的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎合并视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者，并进行文献复习，以探讨这一治疗方案对本病的疗效与前景，相关治疗案例尚罕见报道。

方法 分析1例以小剂量RTX治疗的抗NMDAR脑炎与NMOSD重叠综合征的症状、体征、辅助检查、治疗方案与疗效监测指标，并总结对比了文献中可检索到的6例经RTX治疗的本重叠综合征病例。

结果 （1）病史摘要：患者22岁女性，因发热10余天，双下肢无力麻木、尿便障碍4天入院。4年前患抗NMDAR脑炎，治愈，1年前停用免疫抑制剂。完善血清抗体检查、脑脊液检查、头及脊髓增强磁共振成像后诊断为NMOSD，结合病史考虑为与抗NMDAR脑炎合并存在的重叠综合征。静脉糖皮质激素冲击、静注人免疫球蛋白、口服吗替麦考酚酯等治疗后，患者症状、体征明显好转，后因与病情复发风险相关的外周血B淋巴细胞计数持续升高，予小剂量利妥昔单抗治疗。随访中症状未再加重，监测外周血B淋巴细胞亚群，适时重复RTX治疗，无复发迹象，随诊神经功能正常。（2）文献复习：共检索到6例经RTX治疗的本重叠综合征，本例首次报道使用单次输注500~600mg的小剂量RTX治疗。虽然RTX在抗NMDAR脑炎或NMOSD中使用率较高，但上述6例首次起病时均未接受RTX治疗，提示首次起病时，RTX对后续进展为二者的重叠综合征可能具有保护效应。

结论 小剂量RTX在抗NMDAR脑炎与NMOSD重叠综合征的维持治疗中是有效的。首次出现抗NMDAR脑炎或NMOSD时，使用RTX可能对后续进展为二者的重叠综合征有保护效应。