第五届北京罕见病学术大会暨2017京津冀罕见病学术会议征文（35）

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院临床营养科

李融融  于康

摘要

  目的：乳糜泻（Celiac disease， CD），又被称为麦胶性肠病（Gluten enteropathy），是一种在遗传易感的人群中由于摄入含麦胶食物而引起的慢性自身免疫性肠道炎症疾病，过去多报道于欧洲、美国、加拿大等发达国家。近年流行病学研究显示，乳糜泻在在亚洲、非洲等其他地区并不少见，加强长期规范化营养治疗及营养管理，对于缓解症状、提高生活质量、改善患者预后起到至关重要的作用。本文旨在探讨全程营养管理、膳食干预对乳糜泻患者结局的影响。

  方法：纳入2000年-2014年间北京协和医院诊断乳糜泻的病例17例，所有患者均严格进行了去麦胶膳食的营养管理，其中8例患者于我院进行了随访。评价其临床资料，评价患者随访期间的临床表现、营养干预依从性、病情变化，以及营养管理及膳食治疗的疗效。

  结果：17例乳糜泻患者平均年龄39.65±19.14岁（范围6岁9月~75岁），男/女性别比例为9/8。患者均有程度不同的慢性腹泻，病程2.89±2.07年（范围4月~6年），35.29%（6例）患者便苏丹Ⅲ染色阳性，41.18%（7例）患者检出便潜血阳性。29.41%（5例）患者存在腹胀、恶心、纳差的主诉，其中1例患者同时出现了假性肠梗阻，70.59%（12例）患者D-木糖试验低于正常参考下限（1.2g/5小时）。就诊时患者平均体重指数（body mass index，BMI）为16.57±3.05kg/m2。70.59%的患者（12例）存在营养不良（BMI?18.5kg/m2），35.29%的患者（6例）存在严重营养不良（BMI?15kg/m2）。平均血清白蛋白水平27.93±8.55g/L（范围12~45g/L），82.35%的患者（14例）存在低白蛋白血症（肝肾功能无异常情况下，血清白蛋白水平?35g/L）。11.76%（2例）以及23.53%（4例）的患者血清甘油三酯（正常参考范围0.45-1.70mmol/L）及总胆固醇（正常参考范围2.85-5.70mmol/L）水平分别低于正常下限。贫血是最为常见的肠外表现（11例，64.71%），35.29%（6例），17.65%（3例）以及29.41%（5例）的患者分别存在铁、叶酸、维生素B12的缺乏。29.41%（5例）患者血钙低于正常下限。

所有患者均严格进行了去麦胶膳食的营养管理，给予充足能量、高蛋白、低脂肪以及禁用麦类制品的膳食模式。23.53%（4例）患者同时加用了无麦胶成分的肠内营养制剂加强营养支持，由流质饮食逐渐过渡至完全去麦胶膳食。47.06%（8例）患者同时给予了肠道益生菌制剂、钙剂、维生素D3、铁剂、维生素B12、叶酸及多种维生素的补充。于我院进行随访的8例患者，平均随访时间10.38±8.28月（范围3~25月）。其中7例具备良好的营养治疗依从性（Likert量表评分为1-2分），治疗过程中腹泻、腹胀症状均有显著好转，体重由治疗前44.83±9.77kg增至47.17±9.30kg（p=0.681），血清白蛋白由就诊时27.50±7.92g/L上升至34.20±3.27g/L（p=0.102）。

  结论：加强患者教育及营养管理，严格进行去麦胶膳食的治疗，密切随访，监测病情变化，指导膳食调整，是改善乳糜泻患者结局，提高生活质量，减轻疾病症状的重要治疗。

  关键词：麦胶性肠病 乳糜泻 去麦胶膳食 营养管理