十三届北京罕见病学术大会暨2025京津冀罕见病学术大会（162）

1. 四川省阆中市人民医院

2. 首都医科大学附属北京天坛医院

蒲亚岚 ¹，田德财²，宋田²

目的：视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）的发病年龄跨度较大，60岁以后发病相对少见，且研究较少。本研究旨在比较60岁之后发病和60岁之前发病的NMOSD患者在临床特征及预后方面的差异。

方法：本文的数据来源于中国神经炎性疾病登记研究（China National Registry of Neuro-Inflammatory Diseases，CNRID），共纳入748例患者，其中＞60岁发病者131例，＜60岁发病者617例。对两组患者的人口学特征、临床特点、结局预后（包括年复发率ARR、EDSS评分、视觉功能系统评分VFSS）进行对比，进行生存分析比较两组患者复发及残疾的风险，并使用COX回归分析复发、残疾及视觉结局。

结果：与成年发病的患者相比，老年发病患者中女性比例明显偏低 (76.34% vs 86.55%， p=0.0047) 。关于首发症状，老年发病组脊髓炎的比例显著高于成年发病组 (57.36% vs 40.17%， p=0.0004)。尽管老年发病组的复发率、发作次数均低于成年发病组，但末次随访时的EDSS评分显著高于成年发病患者(4.75 vs 3， P＜0.0001)，而末次随访时的VFSS稍低于成年发病患者(P=0.0449)，说明老年发病患者的视觉功能预后稍好。生存分析显示，老年发病患者复发的风险显著高于成年发病患者 (HR 0.5177， 95%CI 0.3842 to 0.7008， P＜0.001)，残疾的风险也显著高于成年发病患者(HR 0.5087， 95%CI 0.1896 to 0.5175， P＜0.0001)，而两组患者视敏度≤0.6的风险无显著差异（P=0.3173）。整体人群的COX回归显示发病年龄＞60岁是复发的危险因素(HR 2.049， 95% CI 1.600 to 2.593， p＜0.0001)，同时也是致残的危险因素(HR 3.164， 95% CI 2.143 to 4.619， p＜0.0001)。

结论：老年发病的NMOSD患者复发及残疾的风险明显升高，需要给予早期高效的免疫治疗以改善预后。