第六届北京罕见病学术大会暨2018京津冀罕见病学术大会征文（16）

航天中心医院

张保 史玉强

目的：分析小儿膀胱毛细血管扩张症的诊断思路及治疗后的临床效果分析。

方法：回顾1例膀胱毛细血管扩张症患儿的临床治诊疗过程以及行分次膀胱病损切除后患者临床效果的分析。

结果：患儿，10岁女性，就诊于多家医院，6年前无明显诱因出现肉眼血尿，为间断性，全程肉眼血尿，较重时伴有血凝块，曾因出血性休克于外院多次输血治疗，多次尿常规检查提示红细胞满视野，尿蛋白：+—+++，24小时尿蛋白定量：0.8g，泌尿系超声、泌尿系CT、肾动静脉超声均未见明显异常；我院行膀胱镜检查提示膀胱内弥漫性血管扩张，可见破裂出血的毛细血管，病理提示为（膀胱粘膜）送检膀胱粘膜慢性炎，上皮下毛细血管扩张，充血，间质纤维母细胞增生。行分次膀胱病损电切，首次电切范围为膀胱左侧壁，约占膀胱面积1/4-1/3，切至粘膜层以下近浅肌层，病理：（膀胱粘膜）尿路上皮粘膜慢性炎，上皮下局灶毛细血管增生伴扩张，间质纤维组织增生。间隔6月再次行复查及膀胱病损电切术，复查可见电切后粘膜组织光滑，血管纹理清晰，未见明显扩张毛细血管，再次行膀胱病损切除术。术后患者出血情况较前明显好转，血色素：106g/L（出院时）。

结论：小儿膀胱毛细血管扩张症临床上较为罕见，常表现为不明原因血尿，临床上需完善泌尿系超声、CT及肾动静脉超声等相关检查，以及完善膀胱镜检查，必要时输尿管硬（软）镜等检查，避免遗漏泌尿系统血管源性因素导致的血尿，对于出血较重患者可行分次膀胱病损电切术，但术后远期并发症仍需进一步随访观察。