第六届北京罕见病学术大会暨2018京津冀罕见病学术大会征文（22）

北京大学第一医院儿科

周季，张尧，金怡汶，季涛云，张月华，包新华，熊晖，常杏芝，姜玉武，

通讯作者吴晔*

背景：既往研究报道抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG-IgG）可介导非多发性硬化的中枢神经系统脱髓鞘，但关于MOG-IgG相关脱髓鞘的临床特点尚未明确，尤其在儿童中。

目的：探讨MOG-IgG相关儿童中枢神经系统脱髓鞘的临床特点。

方法：在2017.01至2017.12期间收集于北京大学第一医院儿科住院诊断为中枢神经系统脱髓鞘的部分患儿的血清标本，用细胞免疫荧光（CBA）的方法检测MOG-IgG。回顾性收集MOG-IgG阳性病例的既往病史并对其随访，同时与既往诊断的水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）阳性的视神经脊髓炎谱系疾病病人进行比较。

结果：共收集32例血清标本检测MOG-IgG，其中MOG-IgG阳性15例。既往病例中共收集AQP4-IgG阳性10例进行对比。（1）流行病学特点：男女比例7:8，起病年龄5.78±2.62岁，与AQP4-IgG阳性组无统计学差异。（2）临床症状：MOG-IgG阳性组15例病人至随访末共53次发作，无论是首发症状还是至随访末所有发作症状累加，最常见的均为视神经炎和脑病。两组比较，MOG-IgG阳性组更容易出现脑病和癫痫发作，AQP4-IgG阳性组更易出现最后区症状和脊髓炎（P<0.05）。（3）影像学：MOG-IgG阳性组共收集急性期头颅MRI共36次，较AQP4-IgG阳性组大脑白质受累频繁（P<0.05），且可出现ADEM样甚至遗传性脑白质病样白质改变。（4）脑脊液：MOG-IgG阳性组共收集27例次急性期脑脊液，脑脊液有核细胞总数47.37±57.15/mm3（高于AQP4-IgG阳性组，P<0.05）。（5）预后：起病至末次随访时间2.77±1.18年，年复发率0.62次/年（0.32-3.11次/年），至随访末EDSS评分1分（0-3.5分）；主要遗留残疾的能区为视觉和大脑功能。共12例病人加用免疫抑制剂治疗，加用免疫抑制剂后年复发率较加用前显著降低（P<0.05）。

结论：儿童MOG-IgG相关的中枢神经系统炎症性脱髓鞘最常见的症状为视神经炎和脑病症状；大脑白质受累频繁，可出现ADEM样甚至遗传性白质脑病样白质改变；主要遗留神经系统残疾的能区为视觉和大脑功能；早期加用免疫抑制剂可减少复发改善预后。