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为健康而“挑食”——遗传代谢病宝宝的饮食治疗

作者:河南省儿童医院 李东晓 日期:2018-09-17 浏览量:49

提起宝宝“挑食”,不少父母开玩笑说当年上学时欠老师的手工作业,生了孩子以后为了做出能让宝宝愿意赏脸吃一口的饭菜,一股脑儿的全还了。

但有些时候, “挑食”也不全是宝宝故意和父母对着干,其实是由于某些生理原因造成的。比如许多遗传代谢病宝宝,不但要鼓励宝宝“挑食”,甚至还需要父母协助以做到严格限制饮食种类、时间及进食次数。

1.什么是挑食

挑食是幼儿常见的一种不良行为习惯,指饮食过程中对某些食物挑剔或仅吃几种自己喜欢或习惯的食物。很多儿童不吃蔬菜水果,有些儿童不喜欢肉,还有的不喜欢某种特定的颜色,如红色;或者不能接受某种性状的食物,如糊状。严重挑食也是一种心理疾病,称为选择性饮食障碍。

2挑食的原因

形成挑食的原因很多,常见的有如下几类,

  零食不离口,各种添加剂从小宠溺了宝宝的味蕾;

  父母烹调不合口,从而形成对某种食物的偏见;

  边看电视边吃饭,正餐不吃饱,饭后吃零食;

  父母包办喂食,影响小孩对吃饭的兴趣。

3挑食可能另有隐情

作为负责任的父母,把宝宝所有的挑食都归咎于不良的饮食习惯对宝宝而言是不公平的,这其中也可能另有隐情!

比如最近研究发现,孩子是否喜欢吃香菜不仅仅是心理原因。2012年,Nicholas Eriksson等人做了一项研究,考察了14604名讨厌香菜和11851名喜欢香菜的人,用统计方法试图找到相关基因——他们发现11号染色体上一个名叫OR6A2的基因在两组人中存在差异。

这个基因和鼻子中的嗅觉感受器有关,基因位点rs72921001的核苷酸碱基对如果是A的人,就不会讨厌吃香菜,否则,就有很大几率讨厌吃香菜。当然,孩子是否喜欢吃香菜,其实无伤大雅,父母也不必过于纠结。但有些孩子的“挑食”,父母不但不应强制矫正,反而更应该尽早查明原因,并帮助孩子避免接触相关食物。

曾遇到过这样一个孩子,从小不喜欢吃甜食,尤其不喜欢吃水果,各种水果都不愿意尝试,还告诉其他小朋友水果不能吃,吃了会肚子疼。起初孩子的父母认为只是孩子“挑食”,并没有特别在意,并频频劝吃,终于在一次劝吃较多水果半小时后出现呕吐、昏迷、抽搐,急诊检查检验结果示低血糖、代谢性酸中毒、酮症、肝损害和脑水肿。检查结果出乎孩子父母的意料,孩子被诊断为果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症,是一种由于FBP1基因突变而导致酶缺乏或活性减低引起的先天性遗传性果糖代谢障碍。

本病为先天性罕见疾病,发病率不确切,法国约为1/900,000,我国罕有报道。患者临床表型缺乏特异性,多于长时间饥饿、发热、进食大量果糖或饮酒后出现急性代谢紊乱,多于2岁以内起病,其中约50%为出生后1~4 天出现症状,因严重乳酸酸中毒及低血糖导致过度通气。最早可于生后数小时发病,表现为新生儿低血糖症,由于糖原贮存不足,预后多数不良。亦可晚至成年期发病,并逐渐出现易激惹、嗜睡、昏迷、呼吸困难、心动过速、肌张力低下及肝大等症状。该病的主要治疗方式就是避免摄入果糖、蔗糖等。如果上面的父母没有极力纠正“挑食”,可能不会出现以上急性发病情况。

还有一些孩子不喜欢喝牛奶,尤其是纯牛奶,闻到味道就感觉难以忍受,这样的孩子也有可能被归入“挑食宝宝”的队列,事实真的是这样吗?

若孩子吃母乳或空腹饮用纯奶后出现腹泻、腹胀、吐奶、多屁及肠鸣音增强的症状,父母应考虑到孩子是否存在乳糖不耐受。母乳中存在的乳糖进入孩子的肠道以后,正常情况下会被肠道内的乳糖酶分解为单糖并吸收入体内,为宝宝的生长发育提供能量。但如果宝宝的乳糖酶活性不足,不能被有效吸收的乳糖会被肠道细菌分解,进而发生腹泻和腹胀。

有的读者可能疑惑了,为什么欧洲人和美国人都是早上一杯纯奶加麦片而没有发生腹泻、腹胀?难道乳糖不耐受只存在于中国人中么?它也是一种疾病么?我们来看一下统计数据:

这张图标注了全世界不同地区带有乳糖不耐相关基因变异(MCM6 基因rs4988235位点,有三种类型:AA和AG代表乳糖耐受;GG代表乳糖不耐)人群的比例,颜色越深代表人群中乳糖不耐受比例越高。我们可以看到,中国几乎100%都是乳糖不耐受的,既然几乎所有中国人都携带有乳糖不耐受基因,也就不能称之为病了。

但为什么有的宝宝就不能吃母乳,不能喝纯奶,而有的宝宝就没有问题呢?原因是虽然我国人群乳糖酶活性普遍低于欧美人群,但不同个体间乳糖酶活性还是不同的,有的人高一点,有的人低一点,所以乳糖酶活性的不同也就造成了不同人对乳糖的敏感性不同。

因此在这点上,中国人的确和欧美人体质不同,不应该盲目跟风欧美饮食习惯,更不应盲目听信类似“每天一斤奶,强壮中国人”的不严谨且不负责任的广告宣传。对于有乳糖不耐倾向的人群,饮用牛奶尽量不要空腹喝,并提倡少量多次,每次饮用尽量不超过200ml。

4专家如是说——遗传代谢病宝宝的“另类食谱”

我国著名的遗传代谢病专家杨艳玲教授在《遗传代谢病的饮食与药物治疗》[1]论文中指出:“饮食治疗的目的为限制相关前驱物质的摄入,减少毒性代谢物蓄积。通过特殊饮食治疗,不仅要防止体内异常代谢物的蓄积, 同时要保证患儿热量、蛋白质、脂肪、维生素、矿物质等各种营养素的供给。即使是相同疾病的患者,由于酶缺陷程度的不同,患者临床表现可不同,对于各种食物的耐受能力及营养素的需求也不同,因此,个体化饮食指导至关重要。以苯丙酮尿症为例, 治疗中既要限制天然蛋白质, 使苯丙氨酸控制在生理需要量, 同时,尚需添加低或无苯丙氨酸奶粉, 保证患儿生长发育。随着新生儿筛查的普及、多种遗传代谢病治疗用特殊食品的开发和治疗经验的积累,患者生活质量已明显提高。目前, 国内外已经有很多患者健康成长, 和普通人一样上学就业。”


因此并不是所有的食物就适合所有的孩子,对于“挑食”的孩子我们也应该多一些细心和耐心,去发现孩子“挑食”背后可能存在的原因。

尤其是对于遗传代谢病的患儿,一旦摄入某些TA不能代谢的氨基酸、糖类或脂类,可迅速加重患儿病情,甚至造成不可挽回的后果。因此作为这些遗传代谢病宝宝的父母不但要严格的控制饮食,还要要主动引导宝宝养成“挑食的好习惯”。