第六届北京罕见病学术大会暨2018京津冀罕见病学术大会征文（33）

天津医科大学总医院儿科

姜丽红 孙永梅 穆青 于阿丽 郑荣秀 刘戈力

通讯作者：刘戈力

【摘要】

目的 分析青春期女孩以癫痫持续状态，高热为首发症状的桥本脑病1例的临床资料，以提高对该疾病的认识。

方法 分析该患者的临床资料，并进行相关文献复习。

结果 2017年9月2日天津医科大学总医院儿科诊断桥本脑病1例，该患儿为青春期女孩，以癫痫持续状态，高热为首发症状，在持续静脉点滴丙戊酸钠以及糖皮质激素和静注丙球的联合治疗下57小时抽搐停止，2次腰椎穿脑脊液分析均未见明显异常。血液和脑脊液中自身免疫性脑炎抗体均为阴性。头颅CT和MRI未见异常。入院67小时，患儿意识清醒，体温平稳。24小时脑电图提示弥漫性慢波。血氨基酸和酰基肉碱及尿有机酸分析未见异常，多次血乳酸和血氨均在正常范围。检测甲状腺功能抗甲状腺球蛋白抗体和抗甲状腺微粒体抗体滴度明显增高，游离T3低于正常，sTSH高于正常。给予左甲状腺素钠片和泼尼松口服治疗，监测甲状腺功能，调整左甲状腺素钠片和泼尼松剂量。患儿出院后3个月，在口服左甲状腺素钠片50ug/d，泼尼松5mg/d，甲状腺功能正常，脑电图正常。现仍在随访中。

结论 桥本脑病为罕见病，临床易误诊和漏诊。早期诊断和早期治疗，可以改善预后。由于该病发病机制尚未明确，仍需进一步研究。