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成骨不全症下肢不等长的矫正策略

作者:任秀智 日期:2018-11-19 浏览量:411

第六届北京罕见病学术大会暨2018京津冀罕见病学术大会征文(43)

天津市武清区人民医院骨三科

任秀智,刘军龙、房凤岭,赵奎

目的: 评估外固定支架在成骨不全症下肢矫形中的作用,探讨成骨不全症下肢不等长的矫正策略。

方法: 自2010年8月至2016年8月间我院收治1423例需手术矫正下肢畸形的成骨不全症患者(男,785; 女,638)。 依据修订后的Sillence分型,Ⅲ型  845例,  Ⅳ型  534例 , Ⅴ型 44例。手术时年龄范围从2岁1月至15岁7月( 平均8岁3月)。1120例患儿的双下肢长度差异( LLD) <2 cm, 术中仅进行髓内固定。303例患儿的双下肢长度差异 >2 cm ,其中110例采用髓内外联合固定,术后7—10天行肢体延长,达到所需的肢体长度后,维持髓内外联合固定,待X片可见延长区有新骨形成,去除外固定支架,但保留髓内固定;另外193例先采用外固定支架延长挛缩的软组织同时矫正骨骼的弯曲畸形,待畸形矫正,肢体长度恢复后再次手术行髓内固定。

结果: 303例获得平均38月的随访(13-64 months)。患儿的父母均对治疗效果满意。患儿的自理能力和运动能力较术前改善明显。因为髓内固定的保护,患儿再骨折率明显降低。延长骨段矿化良好,可以承重锻炼。  

结论:多段截骨髓内固定可以有效的治疗成骨不全症下肢畸形。但对于存在肢体不等长者,需要联合外固定支架进行肢体延长。弯曲畸形明显者可以先利用外固定支架有效牵拉延长软组织然后再髓内固定。