首页 > 科研进展 > 学术交流

自身免疫性小脑炎相关抗神经抗体的筛查与临床意义

作者:任海涛 等 日期:2019-04-18 浏览量:3405

第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文(22)

中国医学科学院北京协和医院神经科

任海涛 徐晓璐 彭斌范思远 杨洵哲 钱敏 李力波 马明圣 关鸿志

河北大学附属医院神经科

邸卫英

中国医学科学院北京协和医院儿科

马明圣

北京儿童医院神经科

张炜华

任海涛 徐晓璐 关鸿志 范思远 钱敏 杨洵哲 李力波 马明圣 邸卫英 张炜华 Fechner Kai 彭斌 崔丽英

Institute of Experimental Immunology, affiliated to Euroimmun AG, Lübeck, Germany

通信作者:关鸿志


目的:自身免疫性小脑炎(Autoimmune cerebellitis, AC),又称自身免疫性小脑共济失调(Autoimmune cerebellar ataxia,ACA),是获得性小脑性共济失调的病因之一,与AC有关的抗神经抗体检测对该病具有确诊意义。为在病因未明的小脑性共济失调患者中筛查AC相关抗体,我们进行了此项研究。

方法: 病因未明的小脑性共济失调患者的血清和(或者)脑脊液进行AC相关抗神经抗体检测。采用 EUROIMMUN的间接免疫荧光试剂盒,转染细胞(CBA)法和猴小脑组织(TBA)多抗原共片生物马赛克。AC抗体谱包括GAD65,Tr(DNER),ZIC4,ITPR1,Homer-3,NCDN,PCA-2,CARP。

结果:共8例患者通过该AC抗体谱检测到抗神经抗体(检出比例2%),其中包括抗GAD65 抗体阳性2例,抗Tr(DNER)抗体阳性2例,抗PCA-2抗体阳性1例,抗Homer-3抗体阳性1例,抗Neurochondrin(NCDN)抗体阳性2例。8例患者均临床主要表现小脑性共济失调,部分患者合并边缘性脑炎,1例抗GAD65抗体阳性患者合并小细胞肺癌,8例患者接受免疫治疗,4例患者部分有效。

结论:自身免疫性小脑共济失调是获得性小脑性共济失调的病因之一, AC抗体谱的检测有助于该病的诊断。新AC抗体谱阳性患者多数为非副肿瘤性AC,部分病例免疫治疗有一定效果。