第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文（26）

武汉市第一医院

中国医学科学院 北京协和医院

徐金梅 关鸿志 任海涛

通信作者：关鸿志

目的：本文报告一例累及边缘系统的成人肠病毒性脑炎，探讨其临床特征、影像学表现、脑脊液特点及转归。

方法：总结该患者临床资料，完善头颅MRI平扫和增强扫描，并对其脑脊液进行病原体二代测序（next-generation sequencing，NGS）和逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）病毒检测，同时行血和脑脊液的自身免疫性脑炎抗体（NMDAR-Ab、CASPR2-Ab、AMPA1-Ab、AMPA2-Ab、LGI1-Ab、GABABR-Ab、GAD65-Ab）检测。

结果：患者34岁女性，急性起病，慢性病程，临床表现为反复发热、言语障碍、癫痫、记忆力减退。查体：神清语利，远、近记忆力均减退，近记忆力减退更显著（MMSE 20分，MoCA 21分），计算力、执行力正常，颅神经（-），四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称，感觉、共济运动正常，病理征及脑膜刺激征阴性。头颅MRI平扫示左侧颞叶、岛叶、海马、丘脑异常信号，增强可见上述病灶强化。患者腰穿脑脊液压力120mmH2O，常规：无色透明，白细胞数15×10^6/L，单个核13×10^6/L；生化、抗酸和墨汁染色、涂片找细菌隐球菌结核菌、脑脊液培养等均未见明显异常。脑脊液NGS未见明显异常病原菌，血和脑脊液的自身免疫性脑炎抗体检测均阴性，对脑脊液进行RT-PCR病毒核酸检测提示肠道病毒RNA阳性，诊断“肠病毒性脑炎”。给予抗感染（阿昔洛韦及头孢曲松）、丙种球蛋白、激素冲击、免疫抑制剂及对症治疗后，患者症状基本消失，遗留很轻微的记忆力减退，MMSE26分，MoCA26分，神经系统查体无异常。发病5个月后复查头MRI示病灶范围较前无明显变化，可见左侧颞叶、海马萎缩。

结论：肠道病毒感染可引起严重的神经系统症状，一般好发于儿童，成人少见。肠病毒性脑炎好发于延髓后部、桥脑后部、中脑中央部、双侧小脑齿状核等部位，累及边缘系统者罕见。对病因不明的脑炎，建议完善脑脊液肠病毒PCR检测，有助于明确诊断，本病例未对检出肠病毒进行具体分型，有一定局限性。及时有效的治疗可改善预后。