第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文（33）

中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院 儿科

李冀，王薇，钟林庆，潘俊彦，于仲勋，简珊，王长燕，马明圣，唐晓艳，王琳，全美盈，张玉，肖娟，宋红梅*

通讯作者宋红梅

摘要

目的：报告与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）相关的系统性红斑狼疮（SLE）患者的临床特征。还讨论了他们的诊断，治疗和预后。

方法：本研究共纳入25例TTP-SLE儿科患者。回顾性分析其临床症状，实验室检查结果，疾病活动度和肾活检组织。

结果：患者队列的中位年龄为14岁。 9名患者首先被诊断为SLE，随后诊断为TTP-SLE，而15名患者同时被诊断为TTP和SLE。所有25名TTP-SLE患者均有血小板减少和微血管病性溶血性贫血。发热，皮疹，水肿和神经系统症状是主要的临床症状。所有患者均发现血涂片红细胞破碎，LDH升高。 19名患者（76％）肾功能受损。肾活检显示大多数患者患有狼疮性肾炎IV级（20％）和TMA（20％）。 13名患者（52％）接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，10名患者（40％）接受血浆置换联合糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。一名患者因肺部感染死亡;其他人有疾病缓解。 15名患者定期进行随访，病情稳定。

结论：TTP-SLE患者常有中度至重度狼疮疾病活动。当患有SLE的儿童出现肾脏和神经系统症状时，应进行LDH水平和血涂片检测。联合治疗，糖皮质激素加免疫抑制剂的使用提供了令人满意的临床结果。难治性TTP-SLE患者也需要血浆置换疗法。