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血栓性血小板减少性紫癜合并系统性红斑狼疮的临床特征及预后分析(附25例报告)

作者:李冀 等 日期:2019-05-01 浏览量:156

第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文(33)

中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院 儿科

李冀,王薇,钟林庆,潘俊彦,于仲勋,简珊,王长燕,马明圣,唐晓艳,王琳,全美盈,张玉,肖娟,宋红梅*

通讯作者宋红梅

摘要

目的:报告与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相关的系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床特征。还讨论了他们的诊断,治疗和预后。

方法:本研究共纳入25例TTP-SLE儿科患者。回顾性分析其临床症状,实验室检查结果,疾病活动度和肾活检组织。

结果:患者队列的中位年龄为14岁。 9名患者首先被诊断为SLE,随后诊断为TTP-SLE,而15名患者同时被诊断为TTP和SLE。所有25名TTP-SLE患者均有血小板减少和微血管病性溶血性贫血。发热,皮疹,水肿和神经系统症状是主要的临床症状。所有患者均发现血涂片红细胞破碎,LDH升高。 19名患者(76%)肾功能受损。肾活检显示大多数患者患有狼疮性肾炎IV级(20%)和TMA(20%)。 13名患者(52%)接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,10名患者(40%)接受血浆置换联合糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。一名患者因肺部感染死亡;其他人有疾病缓解。 15名患者定期进行随访,病情稳定。

结论:TTP-SLE患者常有中度至重度狼疮疾病活动。当患有SLE的儿童出现肾脏和神经系统症状时,应进行LDH水平和血涂片检测。联合治疗,糖皮质激素加免疫抑制剂的使用提供了令人满意的临床结果。难治性TTP-SLE患者也需要血浆置换疗法。