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抗GAD抗体边缘性脑炎罕见影像学表现一例

作者:薛岚平 等 日期:2019-08-16 浏览量:81

第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文(84)

中国医学科学院 北京协和医院

山西医学科学院 山西大医院

薛岚平 任海涛 关鸿志

目的:报告一例实验室确诊的抗GAD抗体边缘性脑炎,探讨其临床特征、影像学特点及治疗转归。

方法:总结患者临床资料,头颅MRI平扫和增强扫描等影像资料,自身免疫性脑炎抗体等检测结果。

结果:患者男性,43岁。主因“发作性头痛半月,言语混乱伴发作性肢体抽搐3天”于2018年6月6日入院。于入院前半月出现发作性钻顶样头痛,发作时伴颈项僵硬;6月3日出现发热,言语混乱,反复发作性肢体抽搐、意识不清、双上肢屈曲、双下肢伸直,每次持续5min,发作后思睡,发作间期胡言乱语。当地医院予镇静剂对症处理,6月6日转诊我院。既往体健。入院体检:体温37℃,脉搏69次/分,呼吸21次/分,血压126/69mmHg。嗜睡,淡漠,认知力差,近记忆减退,四肢肌张力增高,四肢腱反射活跃,双侧Babinski征阴性。辅助检查:颅脑MRI平扫(2018年6月4日)左侧额叶异常信号;颅脑MRI增强(2018年6月5日)左侧额叶异常信号,未见异常强化。24h脑电图(2018年6月11日):重度异常脑电图(表现为θ及δ波增多,调节、调幅差);肺部CT、甲状腺彩超、腹部彩超、肿瘤标志物等未提示肿瘤病变;空腹血糖、甲状腺功能正常;血清、脑脊液NMDAR、CASPR2、AMPAR、LGI1、GABABR型抗体阴性、血清GAD65抗体阳性(1:32),脑脊液GAD65型抗体阳性(1:100)。根据患者症状、体征、辅助检查,实验室检查明确为抗GAD抗体脑炎,给予丙种球蛋白27.5g/d静脉点滴5d,甲基强的松龙1000mg×3d,500mg×3d,250mg×3d,120mg×3d 静脉点滴,复查颅脑MRI平扫(2018年6月26日)左侧额叶,右侧额叶内侧面异常信号;与6月4日片比较左侧额叶病灶范围增大,右侧额叶内侧面为新发病灶。经前述及抗癫痫等对症治疗,病情好转,于6月28日出院。出院后继续口服甲泼尼龙48mg,每周减4mg,1月后随访神经系统查体无异常,复查血清自身免疫性抗体, 抗GAD65抗体滴度逐次减低,12月11日 血清抗GAD65抗体阴性,12月19日复查颅脑MRI病灶消失。

结论:抗GAD抗体介导的边缘性脑炎国内报道的确诊病例数不多。边缘性脑炎是自身免疫性脑炎主要的临床综合征,影像学上边缘系统受累是其典型特点,多数可见双侧或单侧颞叶,海马区高信号。本例患者的确诊主要依赖于血清及CSF的抗GAD抗体阳性,早期脑MRI提示左侧额叶长T2和FLAIR高信号,不具有典型的边缘性脑炎影像特点,致使不易考虑到自身免疫性脑炎,容易漏诊。回顾其影像特点,本例患者在影像学上病灶并未逾越于边缘系统;主要累及左额叶底面眶回,在解剖学上仍属于边缘系统的范围,经免疫治疗后病灶完全消失,其病变累及部位及治疗变化临床罕见。