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发热、惊厥、行为异常------儿童非副肿瘤性抗Yo抗体相关边缘叶脑炎1例

作者:张炜华 等 日期:2019-08-16 浏览量:72

第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文(85)

首都医科大学附属北京儿童医院神经内科          

作者姓名:张炜华 方方

通讯作者:方方

目的:抗Yo抗体多认为与成人肿瘤性小脑变性密切相关,个别可表现为舞蹈症,儿童患者非常少见,本文报道一种抗Yo抗体相关新表型---边缘叶脑炎。

方法:对患者的一般资料、临床表现及4年9月随访资料进行描述和总结。

结果:患儿,女,9岁9月,2014年6月入院。主因“间断发热抽搐9天,嗜睡、行为异常2天”入院。脑脊液常规、生化、细胞学分析均正常,细菌、结核杆菌、真菌涂片及染色阴性,血清及脑脊液EBV-IgM、TORCH-IgM、自身免疫性脑炎抗体谱(NMDAR、LGI1、GABAR、CASPR2、AMPA1、AMPA2、DPPX )阴性,血清抗Yo抗体阳性(1:32),脑脊液抗Yo抗体阴性,血清和脑脊液其他副肿瘤抗体谱(Hu、Ri、Cv2 、Ma2、Amphiphysin)均阴性。脑电图提示背景活动减慢,枕区节律欠佳,两侧前额导联可见痫样放电,头颅MRI可见脑膜轻度强化。肿瘤筛查包括胸腹CT,卵巢B超,腹部B超,肿瘤标记物等均阴性。给予丙球及激素冲击治疗,左乙拉西坦抗癫痫治疗,行为异常消失,住院期间未再出现抽搐发作。此后患儿规律于门诊复诊,激素总疗程7月。分别于病程3月,10月,2年3月出现无热抽搐发作各一次,不伴有行为异常,脑电图正常,监测血清抗Yo抗体滴度逐渐下降,于病程1年1月转为阴性。目前正常上学,成绩中等。

结论:抗Yo抗体可出现在儿童边缘叶脑炎患者中,免疫治疗有效,可能为其新的表型之一。