第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文（144）

北京协和医院心内科

刘颖娴，陈未，刘晓航，方理刚。

通讯作者：刘震宇教授

背景和目的

   炎性肌病(inflammatory myopathy， IM) 合并心衰罕见但严重，国内外仅有散在病例报道。本研究总结了IM合并心衰患者的心电图和超声心动图特点，分析了各项临床参数与不良预后的相关性，旨在探讨影响死亡率的危险因素。

方法

   单中心回顾性病例对照研究。共收集1999年1月至2017年1月首次诊治的IM合并心衰患者29例。随访截至2018年8月。

结果

   入组患者包括多发性肌炎11例，皮肌炎9例，重叠综合征7例，非特异性肌炎2例。平均心率为84次/分(50 - 135次/分)，心电图异常发生率如下：室性早搏86.2%，心房纤颤82.8%，胸导联R波进展不良79.3%，病理Q波75.9%，非持续室性心动过速71.9%，电轴左偏65.5%，肢导联低电压62.1%。总结超声心动图异常，弥漫性左室运动减低(82.8%)、左室扩大(82.8%)及左室射血分数减低(left ventricular ejection fraction， LVEF < 50%)(89.6%)最为常见，右房增大(72.4%)，左室扩大(69.0%)，左室舒张功能减低(58.6%)、右心室收缩功能减低(58.6%)、右室扩大(55.2%)和心包积液(55.2%)比例较高。                  

   对其中27例患者平均随访5.8年(0.1月~ 18年)，11例因心衰再入院，共计死亡14例(51.9%)，其中心源性死亡13例。根据年龄和性别校正后的Logistic回归方程显示，非持续室性心动过速(HR = 8.333)和左室扩大(HR = 12)显著增加心源性死亡风险。全因死亡的独立危险因素则包括室性心动过速(HR = 5.625)、左室收缩末内径增加(HR = 1.135)及LVEF < 40% (HR = 5.867)。若“电轴左偏、病理Q波、左室增大”同时存在，全因死亡风险显著增高(HR = 6.000)。Kaplan-Meier生存分析显示LVEF＜40%的患者死亡率高于LVEF ≧ 40%的患者(Log-rank卡方= 5.386， P = 0.020)。LVEF < 40%及LVEF ≧ 40%患者的5年存活率分别为(49.7±13.8)%、(90.9±8.7)%；10年存活率分别为(19.9±12.2)%及(56.8±20.1)%。

结论

   IM合并心衰患者出现病理Q波、室性心动过速、左室增大、左室LVEF降低等改变提示预后不良。LVEF低于40%的IM合并心衰患者中-远期存活率较低。