作者:吴斌 等 日期:2020-01-07 浏览量:129
第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文(156)
天津市第一中心医院小儿肝移植科
吴斌 滕大洪 吴迪 张威 赵凯 王振 解恩博 张平平 蔡金贞*
*通讯作者:蔡金贞
摘要:
目的 探讨应用在亲体肝移植后应用部分废弃肝脏,原位多米诺供辅助式肝移植治疗另一种遗传代谢性肝脏疾病患者的效果及经验。
方法 两名遗传代谢性肝脏疾病患者均已通过基因检测明确诊断。患儿1(受体1同时是供体2),女,7岁5个月,体重25kg,血型B,RH(+),确诊鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTCD),患者表现血氨增高,脑病。患儿2(受体2),女,1岁1个月,体重9.5kg,血型O,RH(+),确诊Crigler-Najjar综合征,患儿肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶部分缺乏,致胆红素结合障碍,引起非结合胆红素增高,可导致胆红素脑病。供者为患儿1(受体1)的母亲,女,37岁,身高158cm,体重50kg,估计左半肝359克。术前手术设计,该供者捐献左半肝给其女儿(受者1),以此同时在体原位劈离受者左外叶137克,同时劈离受者2,按左右半肝劈离。受者1的手术按照标准的亲体捐献左半肝移植手术进行。受体2的手术在受体1阻断血流切除病肝后交由后台进行灌洗、修整后获得左外叶备移植。切除受体2的左半肝,将受体1的左外叶移植于受体2的左半肝位置,其中门静脉与门静脉左支进行吻合,流出道采用肝左静脉与受者2左中静脉开口吻合,胆道行与左肝管端端吻合。术后常规采用以FK506为主的免疫抑制方案,常规病毒感染预防与治疗,动态监测两名患者肝功能、血氨等生化指标。
结果 鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症患儿肝功能逐渐恢复,血氨正常且恢复正常饮食;crigler najjar 综合征Ⅱ型患儿肝功能恢复正常且持续稳定,总胆红素及间接水平迅速降至正常,未再出现抽搐,两名患儿均于术后15天出院。
结论 肝脏移植是治疗遗传代谢性肝脏疾病的重要手段,在同一受者体内,不同的非硬化性肝脏代谢性疾病多米诺供肝与多米诺受者肝脏一起可以互相代偿其代谢功能障碍,在克服外科技术难题获得手术成功的同时,受者可获得理想的肝脏功能和生活质量。
关键词 多米诺辅助肝移植;Crigler-Najjar综合征;鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症