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抗LGI1脑炎的免疫治疗与长期预后:一项单中心前瞻性队列研究

作者:范思远 等 日期:2020-02-16 浏览量:990

第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文(191)

北京协和医院

范思远,关鸿志,黄颜,卢强,金丽日,周祥琴,柳青,任海涛,姚远,彭斌,崔丽英

通讯作者:关鸿志

目的

研究抗LGI1脑炎的临床特点、免疫治疗与长期预后。

方法

北京协和医院开展了一项抗LGI1脑炎的单中心前瞻性队列研究。从2012年1月1日起,我们对具有记忆力下降、精神行为异常、痫性发作或意识水平下降的患者进行血清和脑脊液抗LGI1抗体检测,纳入其中抗LGI1抗体阳性者。根据临床情况,入组患者每1到6个月规律随诊。所有临床数据均记录于《脑炎与副肿瘤综合征登记项目》信息平台数据库。

结果

基线:截止至2018年1月1日,本研究共入组120例患者,所有患者均符合《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》建议的确诊标准。其中男性80例(66.7%)。疾病中位发病年龄为61岁。其中111例(92.5%)患者记忆力下降,83例(69.1%)精神行为异常,114例(95.0%)痫性发作,65例(54.2%)面臂肌张力障碍发作。11例患者合并肿瘤。85例(70.8%)患者在病情最重时改良Rankin评分(mRS)≤2分。所有患者血清LGI1抗体阳性,82例(71.9%)脑脊液抗LGI1抗体阳性。合并其他自身免疫性脑炎抗体者共8例(6.6%),均为抗Caspr2抗体。

免疫治疗:114例(95.0%)患者接受IVIg或激素治疗;其中100例接受IVIg治疗,99例接受激素治疗。接受激素治疗的患者中40例接受激素冲击治疗。59例(49.1%)患者接受吗替麦考酚酯长期治疗,3例接受硫唑嘌呤治疗。

长期预后:本研究中位随访期34.2个月。其中7例患者失访,7例死亡,54例(45.0%)遗留轻微记忆力下降。113例(94.2%)患者预后良好(mRS≤2)。此外,有34例(28.3%)患者在临床表现已缓解的情况下血清抗LGI1抗体持续阳性。

结论

抗LGI1脑炎患者对免疫治疗反应良好。虽然半数患者遗留轻微记忆力下降,绝大多数患者预后良好。