作者:北京大学第一医院 袁云 日期:2024-01-10 浏览量:749
1. 疾病介绍
视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种自身免疫性中枢神经系统炎症性疾病,位于2018年罕见病目录第81号。该病女性多见,可呈复发性或爆发性单相病程,可表现为反复发作的视神经炎导致的视力丧失,急性发作的长节段横贯性脊髓炎、极后区综合征或脑病导致的肢体瘫痪。该病的发病机制与大多数患者出现水通道蛋白-4(AQP4-IgG)的IgG自身抗体有关,该抗体与中枢神经系统星形胶质细胞上的水通道蛋白-4结合,引发星形胶质细胞病炎性损害,出现细胞膜的水通道蛋白-4损失、星形细胞损伤、兴奋性谷氨酸毒性增加、小胶质细胞活化以及脱髓鞘和神经元损伤。诊断以AQP4抗体检测结合临床核心症状做出。治疗包括急性期大剂量激素冲击治疗及免疫抑制剂预防复发为主。
2. 临床专家团队
主要由北京大学第一医院专家组成。
北京大学第一医院神经免疫团队历史悠久,拥有完备的人员、诊断和治疗体系。神经科特有的神经免疫实验室,可以进行视神经脊髓炎谱系疾病诊断必须的实验室检查。
医疗团队包括神经内科、儿科、眼科、康复理疗科,能够对该病患者提供全方位诊断、评估、治疗、康复、随访等服务。相对于西方人群,亚洲人群视神经脊髓炎发病率相对较高,与多发性硬化的鉴别工作非常关键,对该病特异性抗体的检测对于该病的诊断十分重要。完备的检验团队为本团队对NMOSD的诊治奠定坚实基础。该病致残性很高,预防复发尤为重要,建立了NMOSD队列,为探索预防复发寻找方案。随着伊奈丽珠单抗进入我国,北京大学第一医院率先引进该药,作为医保内唯一有循证医学证据预防NMOSD复发的药物。
团队成员
负责人 | 神经内科 高枫主任医师 |
北京大学第一医院 | 神经内科:刘冉主任医师、金海强副主任医师 眼科:朱瑞琳副主任医师 医学影像科:朱颖副主任医师 康复科:李文竹主治医师 |
其他医院 | 太原市人民医院柳青副主任医师 |
代表性文章
1. 滕新岭,常旭婷,张捷,等. 不同血清型视神经脊髓炎谱系疾病双向队列研究. 中国循证儿科杂志,2021,16(5):351-356.
2. 滕新岭,常旭婷,张捷,等. 不同血清型视神经脊髓炎谱系疾病双向队列研究. 中国循证儿科杂志,2021,16(5):351-356.
3. 鲁芊铄,罗晶晶,高枫. 视神经脊髓炎谱系疾病相关抗体研究现状. 中国神经免疫学和神经病学杂志,2020,27(3):234-238.
4. 何洋,杨亭亭,罗晶晶,等. 视神经脊髓炎外显子组学的初步研究. 中国神经免疫学和神经病学杂志,2017,24(4):245-248,261.
5. 郭海霞,张美妮,郝洪军. 临床孤立综合征转归为视神经脊髓炎的相关因素分析. 中国神经免疫学和神经病学杂志,2012,19(5):354-357.
6. 郭海霞,张美妮,郝洪军. 临床孤立综合征转归为视神经脊髓炎的相关因素分析. 中国神经免疫学和神经病学杂志,2012,19(5):354-357.
7. 王燕,郝洪军,高枫. 脑脊液寡克隆区带在多发性硬化和视神经脊髓炎中的应用[J]. 中国实用神经疾病杂志,2013,16(2):29-30.
8. Lu Q, Luo J, Hao H, Liu R, Jin H, Jin Y, Gao F. A long-term follow-up of rituximab treatment in 20 Chinese patients with neuromyelitis optica spectrum disorders. Mult Scler Relat Disord. 2020;40:101933.
9. Liu Y, Gao F, Hao H, Sun W, Huang Y. Anaplastic astrocytoma with aquaporin-4 positive in CSF: A case report. Medicine (Baltimore). 2017;96(51):e9193.
10.Jin H, Hao H, Nan D, Luo J, Wang L, Gao F, Huang Y. Neuromyelitis optica spectrum disorder coincident with renal clear cell carcinoma: A case report. Medicine (Baltimore). 2019;98(6):e14229.
11.Luo JJ, Lv H, Sun W, Zhao J, Hao HJ, Gao F, Huang YN. Anti-N-methyl-d-aspartate receptor encephalitis in a patient with neuromyelitis optica spectrum disorders. Mult Scler Relat Disord. 2016;8:74-7.