十三届北京罕见病学术大会暨2025京津冀罕见病学术大会（221）

北京大学第一医院神经内科

赵亚雯 袁婧楚 杨梦婷 郝洪军 张巍 王朝霞 高枫 袁云

目的：抗信号识别颗粒（signal recognition particle， SRP）抗体肌病是免疫介导坏死性肌病的一种亚型，该病具有难治性。本研究总结分析抗SRP抗体肌病患者外周血及骨骼肌炎性细胞因子表达特征，探索其与临床、影像以及肌肉病理之间的相关性。

材料和方法：对24例抗SRP抗体肌病患者及46例健康对照进行外周血炎性细胞因子检测，对比患者与健康对照之间、经免疫治疗和未经治疗患者之间以及难治组和非难治组患者之间的炎性细胞因子表达差异，分析炎性细胞因子水平与临床、影像以及病理指标之间的相关性。对存在差异的炎性细胞因子，在骨骼肌组织中进行免疫组织化学染色，观察其在骨骼肌中的表达情况。

结果：抗SRP抗体肌病患者外周血IL-8的表达显著高于对照组（P<0.001）。经治疗患者外周血IL-8比未经治疗者显著偏高（P=0.048）。TNF-β与双大腿MRI半膜肌脂肪化（ρ=-0.575，P=0.040）、半腱肌脂肪化（ρ=-0.625，P=0.022）及后群脂肪化总评分（ρ=-0.577，P=0.022）之间呈显著负相关。IL-4与长收肌脂肪化（ρ=-0.702，P=0.008）之间呈显著负相关，与病理上骨骼肌坏死之间存在显著负相关（ρ=-0.589，P=0.010）。7/10例患者骨骼肌组织存在IL-8阳性表达，2/5例脂肪化严重的患者存在IL-4阳性表达，4/5例脂肪化严重的患者存在TNF-β阳性表达。

结论：抗SRP抗体肌病患者外周血IL-8与疾病活动度有关，IL-4和TNF-β水平可能与骨骼肌脂肪化相关。