十三届北京罕见病学术大会暨2025京津冀罕见病学术大会（226）

北京大学第一医院神经内科

康帅坤     高枫      俞萌

目的： 原发性中枢神经系统淋巴瘤是指仅局限发生于中枢神经系统或眼球的一种弥漫性大B细胞淋巴瘤，其最常见累及脑实质，而极少有脊髓受累。近年来原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病率有逐年上升的趋势，本研究报道本院收治的1例原发性中枢神经系统淋巴瘤，以期加强对该疾病的认识，提高诊治水平。

方法： 收集患者病史、查体、化验检查、核磁、病理等资料；

结果： 患者，男，70岁，因“进行性四肢麻木1月”入院。患者1月前出现双足麻木，左侧为著，范围逐渐扩展至双大腿中部及双上肢远端，伴左腹部胀痛及脐水平腹部束带感。入院查体：双侧髂前上棘以远振动觉减退，双下肢远端力弱，双下肢病理征阳性。于我院行头颅增强MRI检查示双侧额顶叶白质、半卵圆中心、放射冠可见对称分布片状T1WI等/稍低、T2WI稍高信号，DWI呈高信号，ADC呈稍低信号，增强扫描双侧半卵圆中心、双侧侧脑室旁病灶可见散在条片状强化灶。行MRS波谱分析示病灶处Cho峰升高，NAA峰减低。行胸椎增强MRI示胸1-9锥体水平脊髓可见条片状T1WI等、稍低信号，T2WI稍高信号，增强扫描可见强化。行腰椎穿刺，脑脊液查细胞因子IL-10显著升高。完善脑组织活检，病理提示弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心外活化B细胞来源。完善外周血流式细胞学检查、骨髓细胞形态检查、肺脏细胞病理学检查及全身PET-CT扫描除外了其他系统淋巴瘤受累可能。后患者经过化疗，临床症状和影像学表现都较前改善。

结论： 我们报道了1例同时累及脑实质和脊髓的原发性中枢神经系统淋巴瘤，这是既往文献未曾报道过的，有助于进一步提高对原发性中枢神经系统淋巴瘤的认识。