作者:北京大学第一医院 袁云 日期:2023-12-30 浏览量:641
一. 疾病介绍
脂蛋白肾病(Lipoprotein glomerulopathy, LPG)是一种由载脂蛋白APOE基因突变而导致异常脂蛋白在肾小球内积聚引起的一种罕见病,也称为ApoE相关脂蛋白肾病。其主要临床表现包括血尿、蛋白尿、水肿、高脂血症以及血APOE水平的升高,约有一半的LPG患者可以发展为终末期肾脏病,发生时间长短不一,1-27年均有报道。肾小球毛细血管袢出现脂蛋白栓是典型的病理特征。目前确切的人群发病率尚不清楚,全世界已报道大约200例左右,其中大部分集中在中国与日本。在非亚洲地区报道较少,美国、巴西、意大利等地有散在病例分布。目前关于该病的治疗无特异方法,肾上腺糖皮质激素、细胞毒药物及抗凝药物均无明显疗效。
二.专家团队
1.团队成员:
负责人 | 北京大学第一医院肾内科 张宏教授 |
成员 | 北京大学第一医院肾内科:张宏教授、陈育青教授、周绪杰副教授、李阳主治医师,李梦石博士。 电镜室:王素霞教授 |
2. 代表性文章
Chen YQ, Zhang H, Zhu SL, Zou WZ, Wang M, Liu ZS, et al. [A 3-amino acid deletion of apolipoprotein E found in 3 Chinese lipoprotein glomerulopathy patients]. Zhonghua Yi Xue Za Zhi. 2003;83(9):774-7.
何艳燕, 魏珉, 李学旺, 朱传, 邹万忠. 脂蛋白肾病1例报告及文献复习. 中华实用医学. 2004;6(8):30-2.
潘永利, 陈育青, 张宏, 李侠, 邢广群, 师军华, et al. 四例脂蛋白肾病患者载脂蛋白E基因突变筛查. 中华肾脏病杂志. 2006;22(8):449-53.
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杨钢, 刘晓玲, 王汉斌, 刘刚. 脂蛋白肾病. 中国医刊. 2011;46(6):91-3.
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胡萍, 张蕾, 才仁卓嘎, 王琰, 张帆, 党宗辉, et al. 不伴血清载脂蛋白E升高的脂蛋白肾病一例. 中华肾脏病杂志. 2019;35(11):856-7.
马依依, 屈磊, 张帆, 喻小娟, 王素霞, 杨莉. 脂蛋白肾病肾脏组织油红O染色方法改良. 临床与实验病理学杂志. 2020;36(9):1114-5.
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