基底节由一组皮层下神经核团组成，主要包括尾状核、壳核、苍白球，广义的基底节还包括丘脑。基底节的主要功能是调节和控制自主、随意运动，以保持某种姿势及身体平衡，调节运动起始、运动协调及调节肌张力等。累及基底节的病理过程通常会导致运动和行为障碍。对称性基底节损害病因广泛，其中许多基因突变均可导致基底节代谢和结构变化产生系列症状。

许多不同的自身免疫性疾病主要累及基底节，可导致运动和精神障碍。经典的基底节自身免疫性疾病是Sydenham舞蹈病，又称小舞蹈病和风湿性舞蹈病，其是一种链球菌感染后的神经精神障碍，临床特征为舞蹈样动作、肌张力降低肌力减退和（或）精神症状。具体来说，该病与A组β-溶血性链球菌感染诱发的抗体与大脑抗原发生免疫交叉反应有关。病理检查显示Sydenham舞蹈病患者存在基底神经节损伤、动脉炎、内皮肿胀、血管周围细胞圆形渗透、神经核团斑点样出血等。除了Sydenham舞蹈病外，出现基底节受累的病理过程的疾病还包括基底节脑炎、嗜睡性脑炎等。系统性自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征亦可能会造成基底节受累而导致舞蹈症或帕金森综合征。针对以上这些免疫性因素导致的基底节受累，主要手段为抗炎治疗。

一些遗传病也会累及基底节。如Leigh病，也称为亚急性坏死性脑病，是常在儿童早期发病的进行性预后差的线粒体病，线粒体基因或核基因突变可导致该病。该病患者通常脑干和基底节同时受累，其典型的影像学表现也为对称基底神经节损害。

基底节受累在遗传性I型干扰素病中也可出现。这是一组以Ⅰ型干扰素信号通路被持续激活的一类单基因遗传性疾病，是一个全身多系统受累的综合征，同时具有自身炎症及免疫性疾病的特点。其临床表型谱广泛，即使在同一家系中，临床表现也具有异质性。2019年Sönmez等已通过12例Ⅰ型干扰素病患者总结其临床特点，包括皮肤表现（结节性红斑，寒冷相关的肢体末端紫斑）、血管病变（冻疮样皮疹，微血管病变，肢端坏疽、溃疡、梗死）、脂肪营养不良、关节表现（关节挛缩，非侵蚀性关节炎）、肌炎、肺部受累（间质性肺病、肺纤维化、肺动脉高压）、发作性白细胞或淋巴细胞减少。该病在神经系统的表现为出现双侧纹状体坏死和肿块样病变、基底神经节钙化、脑白质营养不良、脑白质病变等。