CADASIL全称为伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病，是最常见的单基因遗传性脑小血管病。该病是由19号染色体上NOTCH3基因致病性变异引起的，NOTCH3基因编码一种表达于血管平滑肌细胞上的跨膜受体，其突变导致血管平滑肌细胞变性、血管内皮细胞损害，从而使得血脑屏障破坏，脑血管反应性下降，出现脑血管调节功能障碍。病理检查中发现微小动脉平滑肌细胞表面出现嗜锇性颗粒物质为CADASIL的诊断金标准。

CADASIL的一般临床特征是先兆偏头痛、反复腔隙性卒中发作、认知功能减退以及淡漠和情感障碍等精神障碍。偏头痛常为首发症状，中国内地的报道显示CADASIL患者的偏头痛患病率为 20.3%～39.6%。

CADASIL患者出现昏迷是一种较为罕见的表现，称为CADASIL昏迷或CADASIL可逆性急性脑病。发作一般持续7至14天，表现为发热、急性精神错乱、昏迷和痉挛。大多数患者一般可以完全恢复，个别患者可以复发。发作时常被误诊为病毒性脑炎，如处理不当个别患者可以迅速死亡。因此在临床上出现反复发作的不能用其它原因如脑炎解释的急性可逆性意识障碍时，需考虑CADASIL的可能。Schon研究发现，很多CADASIL患者急性意识障碍的发作继发于先兆性偏头痛，且偏头痛发作时检测脑血流量发现过度灌注现象，这有可能导致昏迷的发生。也有存在全身性癫痫发作的患者出现昏迷。

关于CADASIL患者出现急性可逆性脑病的原因，考虑与血脑屏障功能紊乱有关。血脑屏障由毛细血管内皮细胞、内皮外基膜和星形胶质细胞突起的脚板构成，CADASIL患者脑活检电镜下发现血管内皮细胞超微结构发生改变，血管中层平滑肌细胞数目减少以及星形胶质细胞活化，内皮细胞与神经胶质细胞之间的连接发生细微的改变，使得血脑屏障的通透性增加，易在某些外界刺激下导致脑水肿。

针对CADASIL昏迷，可使用以下处理方法：

1．         静脉注射丙戊酸钠药物。

2．         吗啡（1 mg/kg），这有助于减少血脑屏障渗漏，改善脑组织病理改变，对脑脊液白介素的浓度也有显著影响。

3．         褪黑素可降低颅脑损伤后脑水肿、血脑屏障通透性和颅内压。平时亦可以使用。