CADASIL是一种由19号染色体NOTCH3基因突变引起的遗传性疾病，其一般临床特征是先兆偏头痛、反复腔隙性卒中、痴呆以及精神障碍。该病出现昏迷是一种非常罕见的表现，称为CADASIL昏迷，或CADASIL可逆性急性脑病。发作持续7至14天，表现为发烧、急性精神错乱、昏迷和痉挛。大多数患者一般可以完全恢复，个别患者可以复发。常被误诊为病毒性脑炎，个别患者处理不当可以迅速死亡。

多数患者存在长期的偏头痛，也有患者存在全身性癫痫发作，由于嗜睡和癫痫发作，存在癫痫持续状态。昏迷可能和血脑屏障急性破坏导致弥漫性脑水肿有关，血脑屏障的一过性障碍可能是导致这种不寻常表现的主要原因。

其治疗包括：

1、 静脉注射丙戊酸钠药物。

2、 甘露醇静脉点滴，也可以给予神经生长因子保护血脑屏障。

3、 吗啡(1 mg/kg)，可减少血脑屏障渗漏，改善脑组织病理改变，对脑脊液中IL-1、β和IL-10的浓度均有显著影响。

4、 褪黑素可降低颅脑损伤后脑水肿、血脑屏障通透性和颅内压。