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儿童贲门失迟缓5例报告及高分辨测压的应用

作者:唐晓艳 等 日期:2020-08-01 浏览量:91

第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文(282)

中国医学科学院 北京协和医院儿科

唐晓艳 李正红 王智凤

目的:贲门失迟缓症在儿童中罕见,为一种食管运动功能障碍性疾病。病因未明,原发性食管神经肌肉功能障碍所致。特征是食管下括约肌松弛障碍。本病的发病率为(0.5~1)/10万。本文报道我院明确诊断为贲门失迟缓症5例及治疗方法、随诊情况。

方法:回顾性分析我院近3年确诊的5例贲门失迟缓症儿童的临床表现、食管高分辨测压情况。

结果:5例患儿,4例为女孩,确诊年龄最小为3岁,依次为7岁、9岁、11岁、14岁,临床表现主要为呕吐(100%)、吞咽困难(100%),其次为体重下降、反复咳嗽、肌无力、胸骨后疼痛等。最小一例合并无泪,考虑不除外3A综合征(先天性无泪alacrima、食管贲门失迟缓achalasia、肾上腺皮质功能减退adrenocortical insufficiency)。明确诊断时间最短2个月,最长为3年。根据临床表现、消化道造影、胃镜检查明确诊断,4例行食管高分辨测压检查,3岁病例由于年龄太小无法配合无法进行分型,2例为食管高分辨测压II型,1例为I型。3例行经口内镜下食管括约肌切开术(POEM)。1例术后1年复查食管高分辨测压。

结论:儿童食管贲门失迟缓是儿童中的罕见病,对于小年龄病例需除外3A综合征。食管高分辨测压是食管贲门失迟缓诊断的金标准,在儿童中食管高分辨测压检查可行。可对本病进行分型。POEM术短期内可明显缓解患儿症状,复查高分辨测压下食管括约肌压力降低明显,但未见食管蠕动波恢复。POEM术远期疗效需更长时间随访。