第八届北京罕见病学术大会暨2020京津冀罕见病学术大会征文（98)

北京大学第一医院神经内科

刘怡琳，郝红军、郑艺明、赵亚雯、王朝霞、张巍、袁云

免疫性坏死性肌肉病（immune mediated necrotic myopathy， IMNM）的主要类型是抗抗信号识别颗粒(signal recognition particle， SRP)肌病和抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase， HMGCR)肌病，不同抗体导致的IMNM的临床、影像学和病理存在哪些差异以及相互关系尚不清楚。为此本文对上述问题进行研究。

材料和方法：纳入26名抗SRP肌病患者和29名抗HMGCR肌病患者。收集患者的临床资料、肌肉核磁共振成像（magnetic resusance imaging， MRI）改变以及肌肉病理检查结果。使用酶联免疫吸附测定方法检测血清抗HMGCR抗体浓度，分析两种疾病的临床、影像学和肌肉病理改变的差异。

结果：抗SRP肌病和抗HMGCR肌病主要在中青年亚急性和慢性起病，表现为颈部和四肢近端无力。抗SRP肌病具有更高比例的前驱感染史、更多吞咽困难、更差的肌力，而抗HMGCR肌病相对高的血清肌酸激酶（Creatine kinase）。肌肉MRI显示两种肌病的脂肪化以大腿后群为主，抗SRP肌病脂肪化总分更高，均伴随弥漫性水肿。肌肉活检显示肌纤维坏死、较多巨噬细胞浸润，缺乏淋巴细胞浸润，抗HMGCR肌病非坏死肌纤维膜补体沉积和肌纤维脂肪滴沉积程度更明显。两种疾病的CK水平与MRC总分负相关、与肌肉水肿评分正相关，屈膝肌力与后群肌肉脂肪化评分负相关。CD4+细胞浸润程度与肌肉MRI水肿总分的正相关。

结论：不同抗体介导的IMNM在临床、影像和肌肉病理表现存在差异。