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生酮饮食治疗CDKL5相关癫痫有效性单组率的Meta分析

作者:张捷 等 日期:2023-04-24 浏览量:163

第十届北京罕见病学术大会暨2022京津冀罕见病学术大会征文(116)

北京大学第一医院儿科

张捷,马嘉翼,常旭婷,武鹏霞,李尚茹,吴晔*

第一作者:张捷

 通讯作者:吴晔

【摘要】

目的:本文通过Meta分析,探讨生酮饮食治疗CDKL5相关癫痫的疗效。

方法:检索PubMedEMbaseWeb of ScienceCochrane、万方数据库、中国知网数据库、维普数据库,收集生酮饮食治疗CDKL5相关癫痫的有效性研究,检索时限均至202211日。由2名研究者独立筛选文献、提取资料并评价偏倚风险,Review Manager 5.3软件分析。研究类型包括随机对照试验(RCT)、非随机对照试验、病例对照研究、队列研究、系列病例报告;文种限中、英文。

纳入基因明确诊断确诊为CDKL5基因变异且合并癫痫,并接受生酮饮食治疗的患者。进行明确明确有效率生酮饮食治疗后发作频率较基线减少≥50%患者所占比例)、临床有效率经患儿家长/临床医生判断生酮饮食治疗后有效(癫痫发作频率减少≥50%或发作减少,但发作频率的减少程度不详患者所占比例),认为临床有效(包括治疗后发作频率较基线减少≥50%),临床临床无发作率(生酮饮食治疗后末次随访时临床无癫痫发作患者所占比例)以及不良反应发生率。

结果:纳入12项回顾性研究,共193例患者。12项研究偏倚风险评价结果NOS评分为3-5分。生酮饮食治疗CDKL5相关癫痫有效率漏斗图不对称,考虑可能存在发表性偏倚。Meta分析显示生酮饮食治疗CDKL5相关癫痫的明确有效率为18.0% [95%CI (0.070.67)];临床有效率为50.5% [95%CI (0.751.39)]。共5项研究27例患者)提及无发作情况,2例无发作,1例生酮饮食治疗3月后无发作,另1例未提及生酮饮食起效时间,随访6月无发作且脑电图异常放电消失。亚组分析显示生酮饮食治疗CDKL5相关癫痫临床有效率在起病年龄≤1月和起病年龄>1月的两组间无统计学差异(P=0.14)。安全性方面,1项研究提及生酮饮食治疗过程中出现的不良反应,不良反应发生率为78.3%18/23),表现为便秘、呕吐,胃肠道不良反应发生率较高。

结论:本系统评价和meta分析结果显示生酮饮食治疗CDKL5相关癫痫明确有效率仅为18.0%,其疗效可能欠佳,且胃肠道不良反应发生率较高,在治疗过程中需警惕。但因纳入文献均为回顾性研究,多数研究样本量较小,证据等级较低,尚需进一步大样本前瞻性研究证实上述结论。

关键词:生酮饮食;癫痫;CDKL5基因;Meta分析