第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文（76）

北京大学第一医院眼科

李梅 李若诗

目的 报告经多种手术联合应用成功治疗一例眼轴极短的真性小眼球继发青光眼患者的过程。

方法 观察性病例报告

结果 患者，老年女性，因发现眼压高于外院药物及激光治疗效果不佳10余天就诊于我科。患者自幼高度远视，其姐姐患有闭角型青光眼。查体：视力右眼0.1，矫正0.2（+14.00DS-0.50DC×80°），左眼0.1， 矫正：0.15（+13.00DS-1.50DC×80°），双角膜横径10mm，前房浅，虹膜周切口可疑不通畅，晶状体混浊，视盘色红，C/D 0.3（？），眼压右15mmHg，左36mmHg。房角镜检查动态下右眼全周可见睫状体带，左眼全周虹膜帐篷样隆起，具体结构欠清。眼轴：右眼16.16mm，左眼15.79mm。B超示双眼脉络膜明显增厚。UBM示右眼房角入口窄，左眼房角入口部分关闭。视野：双未见缺损（Goldmann视野计 V4e视标）。诊断：双眼真性小眼球；左眼继发性闭角型青光眼；双眼老年性白内障；双眼高度远视；双眼弱视。入院后行双眼YAG激光虹膜周切术，术后右眼未用药物眼压维持好，左眼使多种局部降眼压药物眼压维持正常数月，之后前房进行性变浅，眼压高达36mmHg，于局麻下行左眼部分板层巩膜切除加局部巩膜开窗加白内障超声乳化加人工晶体植入加房角分离加前部玻璃体切除加周边虹膜切除及相应处晶体囊膜切开术。术后1周及1月因囊膜孔膜闭出现一过性前房变浅及眼压升高，激光击开后，前房深度恢复，眼压下降。术后随访1年，左眼视力0.12，矫正：0.2（+10.00DS），眼压14mmHg，周切口及后囊孔通畅，前房深度维持好。

结论 真性小眼球是一种罕见眼病，常继发闭角型青光眼，手术治疗后发生脉络膜渗漏、恶性青光眼等严重并发症致失明的风险很大，预后极差。对这类患者手术治疗时应采取巩膜板层切除及开窗预防脉络膜渗漏，前部玻璃体切除及彻底沟通玻璃体和前房以预防恶性青光眼。而与传统小梁切除术相比，房角分离术可减少因外引流导致的浅前房，从而降低脉络膜渗漏的风险，同时可以规避因大量操作引起的炎症反应而导致的滤过泡疤痕化。