第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文（116）

1中国医学科学院-北京协和医学院-北京协和医院风湿免疫科

2中国医学科学院-北京协和医学院-北京协和医院神经科

1计欣 2关鸿志 2徐晓璐 2崔丽英

目的 探讨复发抗LGI1脑炎患者CD19+B细胞指标与疾病复发及免疫疗效的关系，以期指导个体化治疗。

方法 报道北京协和医院一例复发性抗LGI1脑炎患者诊治经过及其2年的随访情况，结合临床表现、检验及辅助检查、免疫治疗反应以及相关文献，分析CD19+B细胞与疾病进展、免疫疗效的联系。

结果 患者，女性，69岁，主诉“记忆力下降5月，发作性意识不清、精神行为异常、睡眠行为障碍1月”收入院。化验提示低钠血症，血清及脑脊液LGI1-Ab均阳性（1:100），CD19+B细胞98/?L。PET-CT提示右侧基底节代谢异常增高，左侧基底节代谢相对减低。既往睡眠呼吸暂停综合征，胆结石手术史。2016年8月IVIG ，泼尼松50mg qd，并予以丙戊酸钠抗癫痫，病情稳定后出院。2016年9月激素减至45mg qd，复查CD19+B细383/?L，无不适主诉，遂加用吗替麦考酚酯0.25g bid，9-8再次癫痫大发作，LGI1-Ab 1：32，于2016-9-13予2程IVIG治疗，继续泼尼松50mg qd、吗替麦考酚酯0.5g bid治疗。2016-10-25复测CD19+B细胞降至280/?L。其后未出现癫痫大发作等症状，期间复查CD19+B细胞均在正常范围内，LGI1-Ab 1：32，激素规律减量至2017-6-30停用，吗替麦考酚酯维持0.5g bid。2017-8-15，患者出现上肢不自主抖动及左口角抽动，考虑面臂肌张力障碍样发作，CD19+B细胞74/?L，LGI1-Ab 1：100，考虑脑炎复发，加用激素20mg qd。2017-10-11复诊，CD19+B细胞357/?L，遂吗替麦考酚酯加量至0.5g tid，泼尼松加至25mg qd，其后癫痫未再发作，复查CD+B细胞指标也逐渐降低（67/?L，2018年10月），减停激素。

结论 外周血CD19阳性B淋巴细胞数是自免脑炎体液免疫功能的重要参考指标，可以作为长程免疫治疗（吗替麦考酚酯）剂量个体化的依据。