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基于CD19+B细胞监测的复发性抗LGI1脑炎免疫治疗:1例报道

作者:计欣 等 日期:2019-10-29 浏览量:95

第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文(116)

1中国医学科学院-北京协和医学院-北京协和医院风湿免疫科

2中国医学科学院-北京协和医学院-北京协和医院神经科

1计欣 2关鸿志 2徐晓璐 2崔丽英

目的 探讨复发抗LGI1脑炎患者CD19+B细胞指标与疾病复发及免疫疗效的关系,以期指导个体化治疗。

方法 报道北京协和医院一例复发性抗LGI1脑炎患者诊治经过及其2年的随访情况,结合临床表现、检验及辅助检查、免疫治疗反应以及相关文献,分析CD19+B细胞与疾病进展、免疫疗效的联系。

结果 患者,女性,69岁,主诉“记忆力下降5月,发作性意识不清、精神行为异常、睡眠行为障碍1月”收入院。化验提示低钠血症,血清及脑脊液LGI1-Ab均阳性(1:100),CD19+B细胞98/?L。PET-CT提示右侧基底节代谢异常增高,左侧基底节代谢相对减低。既往睡眠呼吸暂停综合征,胆结石手术史。2016年8月IVIG ,泼尼松50mg qd,并予以丙戊酸钠抗癫痫,病情稳定后出院。2016年9月激素减至45mg qd,复查CD19+B细383/?L,无不适主诉,遂加用吗替麦考酚酯0.25g bid,9-8再次癫痫大发作,LGI1-Ab 1:32,于2016-9-13予2程IVIG治疗,继续泼尼松50mg qd、吗替麦考酚酯0.5g bid治疗。2016-10-25复测CD19+B细胞降至280/?L。其后未出现癫痫大发作等症状,期间复查CD19+B细胞均在正常范围内,LGI1-Ab 1:32,激素规律减量至2017-6-30停用,吗替麦考酚酯维持0.5g bid。2017-8-15,患者出现上肢不自主抖动及左口角抽动,考虑面臂肌张力障碍样发作,CD19+B细胞74/?L,LGI1-Ab 1:100,考虑脑炎复发,加用激素20mg qd。2017-10-11复诊,CD19+B细胞357/?L,遂吗替麦考酚酯加量至0.5g tid,泼尼松加至25mg qd,其后癫痫未再发作,复查CD+B细胞指标也逐渐降低(67/?L,2018年10月),减停激素。

结论 外周血CD19阳性B淋巴细胞数是自免脑炎体液免疫功能的重要参考指标,可以作为长程免疫治疗(吗替麦考酚酯)剂量个体化的依据。