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抗信号识别颗粒抗体免疫介导坏死性肌肉病

作者:北京大学第一医院 赵亚雯 袁云 日期:2024-02-08 浏览量:214

1. 什么表现?

平均发病年龄为40-50岁,女性发病率高于男性。很少在儿童或青少年发病,通常难以抬起手臂和/或蹲下站起来,偶尔出现抬起头费力。临床特征为急性或亚急性、中度严重、对称性近端无力,部分伴有肌痛、呼吸困难、吞咽困难和肌肉萎缩。小腿远端、延髓和轴肌偶然累及。发病时较年轻的患者似乎有更严重的临床症状。

少数患者易患亚临床心肌损伤。超声心动图异常可达61%。也可以出现胸痛、关节炎、关节痛,大约20%的患者患有间质肺炎。偶尔出现皮疹。肿瘤风险较低。

 

2. 是什么病?

抗信号识别颗粒抗体免疫介导坏死性肌肉病是一种抗体介导的炎性肌肉病,是免疫介导坏死性肌肉病的一个亚型,占免疫介导坏死性肌肉病的18-39%

3. 怎样确诊?

首先进行CK检查,可以发现水平显著升高,通常超过1000 IU/L,血清CK水平与肌纤维坏死呈正相关。其次进行肌肉活检、肌炎抗体检查和肌肉核磁共振检查,肌肉活检确定是否为免疫介导坏死性肌肉病,肌炎抗体检查确定是否为抗信号识别颗粒抗体导致的免疫介导坏死性肌肉病。肌肉核磁共振确定疾病的水肿和脂肪化程度。

4. 怎么治疗?

严重患者进行血液净化,而后开始使用糖皮质激素加环磷酰胺或吗替麦考酚酯,如果控制不佳,加利妥昔和丙球。

5.找谁看病?

看到这里,请不要对号入座,自作主张进行治疗,要找儿科或神经内科的肌肉病领域的大夫看病。