第十二届北京罕见病学术大会暨2024京津冀罕见病学术大会征文(013)

首都医科大学附属北京儿童医院

高慧霞  李英 李楠 黄爽 张梦 周春菊 张宁宁

张伊明 杨菁 金玲 王晓玲 彭亚光 王天有 段彦龙

   【摘要】

目的 探讨维布妥昔单抗(Brentuximab Vedotin， BV) 联合利妥昔单抗（Rituximab， R）及减毒化疗治疗儿童经典霍奇金淋巴瘤(classic Hodgkin Lymphoma， cHL)的安全性和临床疗效。

方法 前瞻性研究我院在2022年10月至2024年5月完成治疗的年龄≤18岁的28例新诊断的中、高危cHL患儿的临床资料，所有患儿均经组织病理形态及免疫组织化学确诊为cHL，基于治疗前危险度及早期治疗反应，予免疫靶向联合减毒化疗适应风险调整治疗，总结方案的安全性和临床疗效。

结果 28例患儿中男22例，女6例；中位年龄为12岁(5，16岁)；16例(57.1%)患儿伴有巨大肿块;病理分型以结节硬化型(14例，50.0%)最常见;Ann Arbor分期: II期7例，III期14例，IV期7例;危险度分组:中危组5例，高危组23例；25例(89.3%)患儿2个疗程化疗后早期评估获代谢学完全缓解(Complete Metabolism Response， CMR);治疗结束后，中危组CMR率为100%;高危组CMR为86.9%(20/23)；4例(14.3%)接受残留野放疗；治疗不良反应包括I~II级骨髓抑制、早期输液反应和轻度周围神经病变，无剂量限制性毒性；治疗期间体液及细胞免疫水平显著下降(P < 0.05)；随访结局:28例患儿均处于持续缓解状态，无死亡及失访病例。中位随访时间为6个月(3，13个月)。

结论 BV+R联合减毒化疗及适应风险调整治疗儿童cHL早期结果总体良好，安全性可靠，可显著降低放射治疗率，为进一步减毒治疗提供方向，未来需要更大的队列和更长的随访时间来证实这些初步发现。

【关键词】Brentuximab Vedotin；利妥昔单抗；霍奇金淋巴瘤；儿童；临床研究