首都医科大学附属北京潞河医院成功完成首例重症联合免疫缺陷患儿脐带血移植。

出生仅11个月的小乐乐（化名），还没来得及感受世界的温暖，就被确诊为“重症联合免疫缺陷症（SCID）”—一种被称为“泡泡宝宝”的罕见病。乐乐的免疫系统几乎完全缺失，一次普通感染都可能致命。近日，在首都医科大学附属北京潞河医院血液科移植团队、输血科、儿科、药学部等多学科的共同努力及医疗部、护理部协调下，成功完成了潞河医院首例重症联合免疫缺陷患儿脐带血移植，在患儿体内重建正常的免疫防御体系，为免疫系统按下重启键，为乐乐点燃了重生的希望。

病例难点：步步惊心的生死考验

乐乐11个月龄，体重仅5kg（相当于新生儿体重），各脏器极其脆弱，化疗药物毒性风险极高。且难度更大的是乐乐合并多重感染：泛耐药多重细菌感染、卡氏肺孢子虫肺炎（PCP）及结核感染，移植前需“三线抗感染作战”，而且无合适的全相合供者。

  为挽救乐乐的生命，血液科主任周合冰主持召开全科病例讨论，岳燕副主任医师提出采用9/10位点相合的一份脐带血进行移植，同时改良优化移植预处理方案。经全科讨论，认为此方案既避免了化疗毒性引发多脏器衰竭，又能让干细胞顺利植入。预处理过程中采取合理预防性抗感染药物，帮助乐乐顺利度过移植预处理期；采用脐带血复苏技术复苏脐带血，最大限度保证干细胞活性，提前做好回输预案，并于2月25日成功为乐乐输入了脐带血干细胞。在植入期，乐乐经历了惊险的生死博弈。移植后第9天，乐乐出现脓毒血症以及泛耐药的肺炎克雷伯杆菌，同时合并了脐带血植入反应综合征，高热不退，合并心脏等多脏器功能衰竭。具有多年儿童造血干细胞移植经验的岳燕医生及时调整抗排异治疗，升级抗生素，及时控制了排异反应及感染。移植后第27天，乐乐出现了腹泻、因血小板低导致血便等严重并发症，在周合冰主任的协调以及输血科医生的积极支持下，连夜为乐乐取得血小板，控制了症状。之后，乐乐顺利进行了白细胞植入、血小板植入，T淋巴细胞计数逐渐恢复，将于近日出院。

 团队协作：没有奇迹，只有全力以赴

血管通路攻坚战：骨髓移植病区李楠护士长与儿科李丽华主任团队紧密协作，成功完成双侧PICC置入，突破低体重患儿血管条件限制，保障移植预处理期间抗感染、营养支持多通道治疗。

药学监护的“毫厘之争”：药学部成华主任团队针对婴幼儿药代动力学特点，保证儿科特殊用药的应用，同时提供个体化给药方案建议，保证了移植过程中药物顺利应用。

输血支持的“生命续航”：输血科启动辐照血+白细胞滤过双保险策略，未发生输血相关移植物抗宿主病；刘紫强主任建立紧急用血绿色通道，患儿深夜便血也能保证血小板的输注。

层流病房里的生命拼图：细节铸就的免疫重生

重症联合免疫缺陷症患儿的救治，考验的是临床团队在细节处的“绣花功夫”。这些看似琐碎却关乎生死的细节优化—从预处理方案剂量的毫克级调整，到护理操作的毫米级定位，让这例曾被判定“移植禁忌”的患儿在脐带血移植后实现T细胞植入。当小乐乐在层流病房里第一次抓住彩色摇铃时，监护仪的滴答声与玩具的清脆声响交织成歌，那些深夜里反复验算的公式、显微镜下的细胞计数、护理记录单上密密麻麻的出入量，都化作了指尖真实的温度。