第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文（203)

1.北京大学第一医院康复医学科

2.深圳市儿童医院康复医学科

李文竹1，秦伦1，黄美欢2，曹建国2，黄真1

目的：运动功能评估 （Motor Function Measure ， MFM）量表是一个用于评估和监测各类型神经肌肉病患者运动功能的工具，分为D1（站立和转移）、D2（躯干和近端运动功能）和D3（远端运动功能）三个区，已于欧洲、北美、南美等多个国家和地区广泛应用并且具有很好的信度和效度。本研究主要分析北京大学第一医院中文版MFM量表在神经肌肉病患者中的信度和效度。

方法：纳入在2017年10月至2018年3月期间就诊北京大学第一医院的4-60岁神经肌肉病患者共24名，均由基因分析或肌肉活检确诊；排除近期做过手术及有理解障碍的患者。由1名医生和1名物理治疗师分别对入选患者进行一次MFM测试，两次测试的间隔时间为1-7天；并以Brooke上肢运动功能分级、Vignos运动功能分级及VAS评分等作为效度指标。应用SPSS19.0分析组内相关系数（Intraclass correlation coefficient， ICC）以及MFM评分与上述分级/评分的相关性，来测定MFM量表的测试者间信度和效标效度。

结果：24名患者的平均年龄为（9.53±3.97）岁（最小年龄4.75岁，最大年龄17.25岁），包括7例BMD、6例DMD、5例SMA、2例CMD、2例CMT和2例先天性肌病。MFM总分和各分区分值的测试者间信度结果显示，ICCs =0.892- 0.985。MFM总分和D1区分值与Brooke上肢运动功能分级、Vignos运动功能分级及VAS评分呈负相关且相关性较高（r=0.823-0.930），D2和D3区分值与上述指标呈负相关但相关性较差（r=0.110-0.683）。

结论：北京大学第一医院中文版神经肌肉病的MFM量表具有良好的信度和效度。

关键词：北京大学第一医院，神经肌肉病，运动功能评估量表，信度，效度