第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文（240)

中国医学科学院北京协和医院神经科

姜南  范思远  韩菲  关鸿志*  彭斌

目的：乙型脑炎在中国高发，具有典型临床表现和流行病学史者一般不难诊断。然而，2016年国际自身免疫性脑炎专家共识提出“抗体阴性的自身免疫性脑炎”后，对于部分临床表现不典型的乙脑患者，可能会被错误识别为抗体阴性的自身免疫性脑炎，为临床诊疗带来困难。本文回顾一例不典型的乙脑患者，分析其诊疗思路。

方法：患者18岁女性，因“发热7日、精神行为异常5日”于10月8日来我院。患者入院7日前出现发热，最高39.9℃。5日前开始胡言乱语、精神恍惚；并有发作性肢体不自主抖动。在当地查头MRI未见异常，脑电图可见弥漫性慢波，予阿昔洛韦输液治疗4日但病情无改善。遂来我院。既往史: 患者6岁时患癫痫，有桥本甲状腺炎史。个人史：大学生，否认患者近期旅行、接种疫苗，否认明确毒物接触。入院查体：意识清，反应迟钝，问之少答。可见舌肌纤颤，肌力、腱反射正常，病理征、脑膜刺激征(-)，行走摇晃，偶见双上肢小幅快速震颤。感觉、共济查体不配合。

结果：入院常规检查无特殊。腰穿初压230mmH2O，脑脊液透明清亮，常规WBC 250/mm3，单个核细胞87%。脑脊液蛋白0.81g/L，糖、氯正常。脑脊液细胞学：淋巴细胞为主的炎症，可见浆细胞。脑脊液细菌真菌涂片、抗酸染色、墨汁染色、TORCH(-)。血沉 38mm/h。抗核抗体谱：抗Ro 52抗体(+)，抗SSA抗体(+)。血清和脑脊液抗Hu、Yo、Ri抗体、VGKC抗体、 抗NMDAR抗体、GABA-B抗体(-)。甲功：Tg抗体234.00 IU/ml，TPO抗体＞600.0 IU/ml。甲状腺超声：多发实性结节。子宫双附件超声：未见明显异常。初步诊断“脑炎待查”，继续使用阿昔洛韦。因不除外虫媒性脑炎，送检乙型脑炎抗体至CDC。因不除外抗体阴性的自身免疫性脑炎，予IVIg治疗5天，患者头痛减轻，体温恢复。复查腰穿：初压150mmH20。脑脊液常规WBC 10/mm3。脑脊液细胞学：淋巴细胞性炎症较前减轻。此时乙脑抗体检测回报：乙型脑炎病毒IgM(+)。遂停用阿昔洛韦。复查复查头MRI：未见明显异常。此后患者逐渐言语转流利，反应同常人，双上肢震颤消失。神经系统查体无阳性定位征。患者遂出院。

结论：合并桥本甲状腺炎等自身免疫性疾病的脑炎患者，可能会被错误识别为抗体阴性的自身免疫性脑炎。在诊断可能的自身免疫性脑炎前，要进行充分的鉴别。