第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文（292)

北京协和医院儿科 神经科

马明圣 关鸿志 宋红梅* 王长燕 张梦奇 吴戊辰 王琳

目的 抗NMDAR脑炎是儿童常见的免疫性脑炎之一，主要以精神症状、行为改变、惊厥发作、不自主运动为主要表现。目前尚无关于儿童抗NMDAR受体脑炎的治疗共识。治疗该病一般会首选糖皮质激素联合或不联合免疫球蛋白。本研究的目的是探讨利妥昔单抗对抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的疗效和安全性。

方法 收集我科2015年1月至2017年5月诊治的3例经过一线免疫治疗无效的抗NMDAR脑炎患者资料，分析其临床特征及辅助检查特点，并对利妥昔单抗的疗效与不良反应等进行评价。

结果 3例患者女性2例，年龄分别为9岁、12岁、14岁。临床上3例患者均表现有精神行为异常、惊厥发作及不自主运动。3例患者脑脊液及血液抗NMDAR抗体均强阳性。头MRI检查脑实质无特异性发现。脑电图检查均有不同程度的异常，表现为背景活动异常，非特异性慢波。脑脊液细胞学均示淋巴细胞炎症。3例患者均为发现肿瘤。3例患者均经大剂量皮质类固醇激素冲击治疗和静脉注射丙种球蛋白治疗1个月以上，临床症状无好转。经过利妥昔单抗治疗(375 mg/m2，每周1次，共4次)，在开始应用利妥昔单抗3周外周CD19阳性细胞计数明显降低，3例在用药后2个月后神经症状明显好转。2例患者口服吗替麦考酚酯1年，1例继续口服泼尼松半年。随访3人无复发，无神经系统后遗症。在利妥昔单抗治疗过程中3例均未出现严重不良反应。

结论 利妥昔单抗可以作为儿童难治性的抗NMDAR脑炎有效的治疗手段之一。