第八届北京罕见病学术大会暨2020京津冀罕见病学术大会征文（20)

首都医科大学附属北京安贞医院泌尿外科

林云华，王俊生，王永兴，罗勇，姜永光

目的： 探讨肾上腺Castleman病的临床特点及诊治方法。

方法： 分析我院收治的1例肾上腺Castleman病患者的临床资料并结合文献复习讨论。患者女，29岁，2019年1月因体检发现右肾上腺肿物就诊，既往无特殊疾病史。体格检查、血常规、血生化、肿瘤标志物、肾上腺激素、儿茶酚胺检测均正常，HIV阴性。腹部超声示右肾上腺区域5cm×4cm低回声不均质团块，边界清晰。CT扫描（图1~2）示右肾上腺区4.2cm×3.8cm软组织肿块，平扫CT值43HU，注射造影剂后不均匀强化，动脉期130 HU，静脉期108 HU，延迟期89 HU。术前诊断为右肾上腺肿瘤，不除外嗜铬细胞瘤。

结果： 经后腹腔入路行腹腔镜下行腹腔镜下右肾上腺切除术，术中见肿块累及肾上腺中下部，向下压迫右肾动静脉（图1b、2b），周边血供较丰富，并与周围脂肪组织致密黏连。切下标本可见肿物大小4.5cm×4cm×1.5cm，剖面均匀灰黄色，质中，包膜完整（图3）。术后病理（图4a）诊断：右肾上腺局灶型Castleman病，透明血管型。免疫组化（图4b）：Bcl-2(+)， CD3(+)， CD5(+)， CD20(+)， CD79a(+)， Bcl-6(-)， CD10(-)。术后恢复顺利，随访至今无复发。

结论：肾上腺Castleman病临床上罕见。CT 检查对诊断有一定帮助，但确诊仍靠病理。局灶型Castleman 病手术切除疗效好。