第八届北京罕见病学术大会暨2020京津冀罕见病学术大会征文（65)

首都儿科研究所附属儿童医院，神经内科

冯硕，陈金晓，马康平，谭泊静，李云林，陈倩

摘要

目的：探讨儿童ALK-1阳性原发于中枢神经系统T细胞淋巴瘤临床特点。

方法：回顾性分析2018年8月首都儿科研究所附属儿童医院神经内科收治的1例ALK-1阳性原发于中枢神经系统T细胞淋巴瘤，总结病例特点，病程进展、影像学及病理。

结果：8岁男童，以认知障碍、头晕、呕吐、发热起病，病程中有抽搐发作，随后出现进行性持续剧烈性头痛，颅内压进行性增高，意识障碍，脑脊液糖进行性降低，蛋白进行性增高，头颅MRI提示左侧顶枕异常信号，局部脑膜强化，脑脊液病理提示异常淋巴细胞，脑活检为ALK-1阳性间变大细胞淋巴瘤，患儿于病程8周因颅内压持续增高，脑疝死亡。

结论：原发于中枢神经系统间变大细胞淋巴瘤非常少见，对于累及软脑膜的病人与中枢神经系统感染难于鉴别，合并颅内压增高的病例死亡率高，预后较差，对于怀疑中枢神经系统感染但抗感染治疗效果不佳的病例需尽早对病灶进行活检，明确诊断。