第十一届北京罕见病学术大会暨2023京津冀罕见病学术大会征文(078)

1中国医学科学院北京协和医院内科

2 中国医学科学院北京协和医院心内科

3中国医学科学院北京协和医院心外科

4 中国医学科学院北京协和医院放射科

黄金¹，吴艳芳²，苗齐³，刘剑洲³，刘鑫裴³，王怡宁⁴，杨德彦²

患者男性，13岁，因“意识丧失5小时”入院。

患者于5小时前突发意识丧失。在意识丧失之前，患者进行篮球运动.意识丧失后约3分钟启动心肺复苏，进行除颤（略）后呼吸心跳恢复，约40分钟后送至我院急诊，心电图（略）

既往史：体健。个人史：每日打篮球。家族史：患者为独生子，父母双方家族中未见心脏病、遗传病。体格检查：T 36.5℃，BP 127/68mmHg，  P 93bpm，  RR 20次/分，SpO2 100%。查体：双肺听诊清，心律齐，未闻及杂音，病理征(-)。实验室监测：血常规及肝肾功能基本正常；动脉血气分析：pH 7.18， pCO2 33mmHg， pO2 305mmHg， HCO3- 11.8mmol/L， cLac 12.9mmol/L；心肌损伤标志物：cTnI 0.141μg/L， CK 246U/L， CKMB 1.9μg/L， NT-proBNP 89pg/ml。

超声心动图：心脏结构及功能未见异常。心脏核磁：左室心肌均匀增厚（考虑运动相关）。未见LGE延迟强化。冠脉CTA：左主干起自右冠窦，走行于主动脉与肺动脉圆锥之间，管腔中度狭窄；冠脉三支未见明确狭窄。CTPA：未见明显异常。

考虑本次心脏骤停与冠脉起源异常相关，存在手术指征。在起病1个月后，体外循环下行冠状动脉起源异常矫治（壁内左主干去顶）术。术后患者可恢复慢步走等日常活动，无不适。

讨论：对于青少年男性，冠脉起源异常导致的心跳骤停并不少见。近期文献分析5100例心跳骤停患者，30例（0.6%）冠脉起源异常。回顾本例复苏成功后首次心电图的ST段异常以及此后的动态改变，支持冠脉左主干病变导致严重心肌缺血。在打篮球剧烈运动之后，由于心脏收缩加强，心脏射血增加，主动脉及肺动脉均扩张，进一步压迫冠脉左主干，造成一过性严重的左主干狭窄甚至闭塞，进而导致严重的心肌缺血诱发室颤。

根据2020年ESC成人先天性心脏病指南[，左冠状动脉起源于右冠窦、起源走行呈锐角、走行于升主动冠脉和肺动脉之间、青少年发病（<35岁），均为高危因素；对于解剖高危患者或明确负荷诱发典型心肌缺血的患者，推荐外科手术纠正冠脉起源异常（I类推荐）。