基底节是大脑的深层核团，包括尾状核、壳核、苍白球和黑质。累及基底节的病理过程通常会导致运动和行为障碍。许多不同的自身免疫性疾病主要累及基底节，可导致运动和精神障碍。

经典的基底节自身免疫性疾病是Sydenham舞蹈症，一种链球菌感染后的神经精神障碍。人们对Sydenham舞蹈病的兴趣的复苏是对其他链球菌感染后神经精神疾病的描述的结果，包括抽搐和强迫症，广义上称为与链球菌感染相关的儿科自身免疫性神经精神疾病。出现基底节的脑炎过程，包括基底节脑炎、嗜睡性脑炎和双侧纹状体坏死等。系统性自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征，可能会导致舞蹈症或帕金森症。 治疗主要是抗炎。

遗传性干扰素病是一组异质性疾病，出现脑内钙化、白质T2高信号、深层WM囊肿、脑萎缩、大脑大动脉病变、双侧纹状体坏死和肿块样病变。Leigh 病具有类似的改变，但和线粒体或核基因突变有关。