第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文（2）

1 北京大学第三医院 神经内科 2 德国乌尔姆大学 神经内科

叶珊1， Angela Rosenbohm2， Sarah B?hm2， Ingo Uttner2， 季滢1，Albert C. Ludolph2， Dorothée Lulé2，樊东升1

研究目的：基于爱丁堡认知和行为检查（ECAS），探讨中德两国肌萎缩侧索硬化（ALS）患者认知行为改变的差异。

研究方法：对先前已发表的中国及德国ALS患者ECAS认知及行为检查结果进行对比分析。

研究结果：在正常对照组，除拼写任务外（p=0.05），其它各项目分数两个国家间无统计学差异。然而在患者组，校正了人口学及临床特征等因素后，中德两国ALS患者ECAS总分、ALS特异认知功能如执行（p<0.01）及语言功能分数存在显著差异（p=0.02）。执行功能的亚项包括语句完成、轮替、社会认知、数字广度，以及语言功能的理解亚项，中国ALS患者较德国患者更差；德国患者拼写功能较中国患者更差。在行为方面，中国ALS患者失抑制表现更常见（p=0.02），而德国患者缺乏同情心（p=0.01）及刻板（p=0.03）现象更为常见。

结论：中德两国ALS患者认知行为差异中，拼写的差异可能受ECAS版本影响，中国ALS患者执行功能及其亚项语句完成、轮替、社会认知、数字广度，以及语言功能的理解亚项均较德国患者更差。