第七届北京罕见病学术大会暨2019京津冀罕见病学术大会征文（82）

首都医科大学附属北京天坛医院神经病学

潘华 杨硕 陈娜 翦凡 张磊 王颖 王恒恒 陈琳 张在强

目的：通过IVIG治疗前后及随访的系列电生理检查，探讨伴可逆性感觉神经传导衰竭的Lewis–Sumner syndrome的临床、电生理及病理改变的特点

方法：对1例以不对称肢体无力起病，缓慢进展，同时伴糖尿病的Lewis–Sumner syndrome患者行IVIG治疗，治疗前、后连续的临床及电生理资料，病理资料进行回顾性分析

结果： 62岁的男性，五年内逐渐进展的不对称肢体无力。没有感觉症状。除足趾音叉震动觉轻度减退外，无明显感觉异常。左三角肌、二头肌、三头肌、前臂肌肉萎缩，上下肢腱反射减退，肌力左上肢近远端均为2/5，右上肢近端4/5，远端3+/5，双下肢近端4/5，远端5/5。病理征阴性

治疗前电生理提示：双侧尺神经运动传导Erb点到腋传导阻滞（CB），下肢胫神经腘窝到踝可疑CB。正中、尺和胫神经F波均延长。虽然无感觉症状，但感觉神经传导检查提示双足底内侧神经、腓浅神经、左侧腓肠神经感觉神经动作电位(SNAP)未引出，左侧正中神经、尺神经、桡神经SNAP幅降低。感觉神经传导速度正常。IVIg 0.4 g/kg/d，持续5天。

治疗后：肌力左上肢为3/5，右上肢为4+/5，双下肢为5/5。一个月后左上肢3/5，右上肢5-/5，双下肢5/5，

治疗后电生理提示：下肢胫神经腘窝到踝可疑阻滞消失，双上肢尺神经近端阻滞存在但CMAP波幅均升高。左正中神经、尺神经和桡神经的SNAP波幅明显增加打于50%，双侧腓浅神经SNAP波幅出现且正常。治疗前后SNAP的变化为感觉神经的可逆传导衰竭(RCF)提供了证据。

3个月后，临床症状和体征无变化，所有SNAP振幅均进一步增高

实验室检查：脑脊液蛋白细胞正常，GM1-IgM抗体检测为阴性。

病理检查:肠神经病理部分神经髓鞘肿胀，未见明显的脱髓鞘性改变，未见炎细胞浸润

结论：Lewis–Sumner syndrome临床以不对称运动障碍为主要表现，部分患者感觉症状轻微，电生理提示多根神经感觉运动均受累，IVIG治疗后临床运动症状缓解，运动神经CMAP可升高，部分CB好转，同时部分神经的SNAP波幅可从无到有，或上升50%以上，无感觉传导速度减慢，证实存在感觉的RCF现象，应与郎飞氏结离子通道异常相关。