第十届北京罕见病学术大会暨2022京津冀罕见病学术大会征文（28）

1国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院 血液病中心 

儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室 儿科学国家重点学科 儿科重大疾病研究教育部重点实验室

2国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院 消化内科

3国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院 病理科

4国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院 血液病中心 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室 

儿科学国家重点学科 儿科重大疾病研究教育部重点实验室 北京市儿科研究所血液疾病研究室

5河南省儿童医院 郑州大学附属儿童医院 郑州儿童医院血液科

魏昂1 马宏浩1 张利平1 张晶2 何乐健3 廉红云1 张晴4  陈思潼4 赵云泽1

 王冬1 李志刚4 张蕊1 刘炜5 王天有1

通信作者：张蕊

【摘要】

目的 探讨慢性活动性EBV感染（chronic active Epstein–Barr virus infection， CAEBV）胃肠道受累的临床特点，提高认识，指导治疗。

方法 以2017年6月至2021年6月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的CAEBV胃肠道受累患儿为研究对象，分析患儿临床表现、实验室检查、超声检查、治疗及预后情况。

结果 CAEBV胃肠道受累患儿共15例，占同期CAEBV患儿20.8%（15/72）。初诊时临床表现以腹泻（13/15）为主，实验室检查以一系或两系血细胞减低（12/15）和NK细胞活性减低（8/15）为主。消化道超声检查可见肠道内积气伴肠壁肿胀增厚，周围系膜和网膜轻至中度肿胀，回声增强。胃镜下胃粘膜充血水肿，呈花斑样改变；肠镜下从无任何镜下异常到可见多发深溃疡和糜烂出血。病理检查均为炎症性浸润伴EBER（+），受累部位以结肠（6/15）和胃窦（3/15）为主。10例采用L-DEP方案，3例仅给予激素和抗病毒治疗，2例因自身原因放弃治疗。9例存活，2例临终放弃，3例死亡，其中1例死于坏死性小肠结肠炎所致肠穿孔。与同期收治的CAEBV不合并胃肠道受累相比，病例组谷丙转氨酶、谷草转氨酶以及全血EBV拷贝数水平更高（P=0.038， 0.040和＜0.001），NK细胞活性更低（P＜0.001）。病例组3年完全存活率显著低于对照组（59.3%±12.9% VS. 79.4%±4.9%，P=0.021）。

结论 CAEBV合并胃肠道受累较为罕见，多累及结肠，临床表现以腹泻为主。超声提示为肠壁肿胀，胃肠镜下主要为水肿和溃疡，病理以炎性细胞浸润为主，EBER阳性。CAEBV合并胃肠道受累预后不佳，全血EBV高拷贝更容易出现胃肠道受累。

【关键词】EB病毒；胃肠道；临床表现；发病机制；