第十一届北京罕见病学术大会暨2023京津冀罕见病学术大会征文(060)

1国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院 血液病中心 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室

儿科学国家重点学科 儿科重大疾病研究教育部重点实验室

2国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院 血液病中心 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室

儿科学国家重点学科 儿科重大疾病研究教育部重点实验室 北京市儿科研究所血液疾病研究室

欧雯欣¹，魏昂¹，赵云泽¹，马宏浩¹，张利平¹，

廉红云¹，张晴²，王冬¹，李志刚²，王天有¹，张蕊¹

目的：分析不同亚型慢性活动性EB病毒感染（chronic active Epstein- Barr virus infection，CAEBV）患儿的临床特征。

方法：利用流式细胞术和qPCR技术检测CAEBV中CD4⁺T细胞，CD8⁺T细胞以及NK细胞的EBV感染情况。回顾性分析2017年7月至2022年7月就诊于我院的不同亚型CAEBV患者的临床特点。

结果：共纳入112例CAEBV患儿，56例合并HLH。44例为CD4+型，21例为CD8+型，47例为CD56+型。以CD8+细胞感染为主的患儿更容易出现皮疹，以CD4+细胞感染为主的患儿更容易出现肝大，但不同感染细胞亚类的病理分级以及HLH发生率无显著差异。截至2022年12月，中位随访时间3.36（0.15-5.48）年，15例患者死亡。患者的3-year OS为79.3%±6.1%，其中以CD8+细胞感染为主的患儿3-year OS最低（p=0.017）。同时，病理分级III级的患者3-year OS显著低于I级的患者（p=0.020）。从治疗方案看，化疗后接受HSCT患者的预后更好（p=0.001）。利用Cox比例风险模型，我们发现初诊时存在皮疹、合并HLH、以CD8+T细胞感染为主以及治疗后血浆EBV-DNA未下降均是影响CAEBV预后的独立危险因素（p=0.002，0.024，0.022和0.012）。

结论：在儿童CAEBV中，CD8型更容易出现皮疹，而CD4型则更容易出现肝大。不同亚型的CAEBV患者其病理分级以及HLH发生率无显著差异。不论是否接受化疗及进一步的HSCT，CD8+型CAEBV均提示预后不佳。

关键词：慢性活动性EB病毒感染；感染细胞亚型；临床表现；预后