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基于外周血EBV感染淋巴细胞亚群分型的 慢性活动性EB病毒感染的临床特征

作者:欧雯欣 等 日期:2024-01-24 浏览量:291

第十一届北京罕见病学术大会暨2023京津冀罕见病学术大会征文(060)

1国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院 血液病中心 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室

儿科学国家重点学科 儿科重大疾病研究教育部重点实验室

2国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院 血液病中心 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室

儿科学国家重点学科 儿科重大疾病研究教育部重点实验室 北京市儿科研究所血液疾病研究室

欧雯欣1魏昂1赵云泽1马宏浩1张利平1

廉红云1张晴2王冬1李志刚2王天有1张蕊1

目的:分析不同亚型慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein- Barr virus infectionCAEBV)患儿的临床特征。

方法:利用流式细胞术和qPCR技术检测CAEBVCD4+T细胞,CD8+T细胞以及NK细胞的EBV感染情况。回顾性分析20177月至20227月就诊于我院的不同亚型CAEBV患者的临床特点。

结果:共纳入112CAEBV患儿,56例合并HLH44例为CD4+型,21例为CD8+型,47例为CD56+型。以CD8+细胞感染为主的患儿更容易出现皮疹,以CD4+细胞感染为主的患儿更容易出现肝大,但不同感染细胞亚类的病理分级以及HLH发生率无显著差异。截至202212月,中位随访时间3.360.15-5.48)年,15例患者死亡。患者的3-year OS79.3%±6.1%,其中以CD8+细胞感染为主的患儿3-year OS最低(p=0.017)。同时,病理分级III级的患者3-year OS显著低于I级的患者(p=0.020)。从治疗方案看,化疗后接受HSCT患者的预后更好(p=0.001)。利用Cox比例风险模型,我们发现初诊时存在皮疹、合并HLH、以CD8+T细胞感染为主以及治疗后血浆EBV-DNA未下降均是影响CAEBV预后的独立危险因素(p=0.0020.0240.0220.012)。

结论:在儿童CAEBV中,CD8型更容易出现皮疹,而CD4型则更容易出现肝大。不同亚型的CAEBV患者其病理分级以及HLH发生率无显著差异。不论是否接受化疗及进一步的HSCTCD8+CAEBV均提示预后不佳。

关键词:慢性活动性EB病毒感染;感染细胞亚型;临床表现;预后